原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病 是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的 疾病 基础上发生的 淋巴 增殖 性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。 原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病因 (一)发病原因 LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的 淋巴细胞 增殖 与EBV 感染 有关。 (二)发病机制 主要...
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1. 遗传性球形红细胞增多症 ：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 ：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。
...来看，伴有 免疫功能 改变的疾病不乏其数。在中医漫长的历程中， 中药 一直是最重要的治疗手段。毫无疑问，几千年来，中药在治疗许多 免疫 有关疾病中也发挥了重要作用。 人是一个统一的整体，体内有许多系统，包括 免疫系统 。免疫系统内包括多种 免疫器官 、 免疫细胞 及其产生的免疫物质，它们的功能是随时清除侵袭人体的 病原体 或异物，清除 衰老 变性的自身物质。...
诊断 根据有溶血的临床表现，抗人球蛋白试验阳性，即可作出诊断。诊断成立后，还应进一步确定是原发性或继发性。对此，可结合临床表现进行考虑。在有些继发性AIHA患者，其原发病常在出现 溶血性贫血 之后才出现，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病。此外，血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别。一般而论，IgG型多见于慢性原发性患者，而IgM型与补体
自身免疫 （autoimmunity）是指 机体免疫系统 对 自身抗原 发生 免疫应答 ，产生 自身抗体 和（或） 自身致敏 淋巴细胞 的现象。 自身耐受 （self tolerance）是指机体免疫系统对自身抗原不产生免疫应答，无 免疫排斥 的现象。 通常高等动物的 免疫系统 具有高度分辨“自己”与“非已” 抗原 物质的能力。在一般情况下，机体对“非已”抗...
药物免疫性血小板减少性紫癜是由于患者的血小板遭到药物性血小板抗体的免疫破坏。
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药物引起的 血小板减少 一般有潜伏期，其长短常随药物性质的不同而异，潜伏期从数小时到数年，中位时间为14天。例如，奎宁和奎尼丁引起的免疫性血小板减少，可在服药后12h内发病，但是，潜伏期也可长达数月;头孢菌素只要数天;利福平数月;硝酸甘油约需5个月。 本病可导致严重的血小板减少，表现为皮肤淤点、淤斑、 鼻出血 、 牙龈出血 等，有时出血症状严重，有消化道和泌...
免疫性 血小板减少 性 紫癜 (immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起 血小板寿命缩短 而导致的一组临床综合征，其共同特点是：①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种...
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