(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则： 1.对急性继发性CAS 例如继发于 肺炎 支原体肺炎 或 传染性单核细胞增多症 及急性PCH大多呈自限性患者，要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对 贫血 不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度...
...又是产生抗体的器官。如果肾上腺皮质激素无效，或患者须长期应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者，或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时，均可考虑脾切除。 4.免疫抑制剂 应用细胞毒药物免疫抑制剂的指征：①糖皮质激素或切脾不能缓解者;②脾切除有禁忌证者;③泼尼松每天维持量大于10～20mg者。最常使用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁...
西医治疗 淋巴结肿大 随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于 脾功能亢进 、严重的 溶血性贫血 和顽固性 血小板减少症 而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性 败血症 是致死的原因。 大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解，但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病，应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物，必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例（为Fa...
...除术。67%的患儿有轻到中度 肝大 ，偶尔发现 肝功能异常 。约97%的患儿全身性 浅表淋巴结肿大 ，影像学可发现纵隔 淋巴结肿大 。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性 溶血性贫血 最为常见（75%），免疫性 血小板减少症 次之（54%）。自身免疫性 中性粒细胞减少症 发生率为46%。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害（包括 荨麻疹 和非特异性皮...
...制 正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍，大量活化的淋巴细胞不能进入凋亡程序，产生淋巴细胞增生和自身免疫反应。
...复杂 畸形 等病人带来生机。 长期来发现，在不同种属或同一种属不同个体之间进行的移植，被移植的细胞、组织或器官常被破坏排斥，称为 移植排斥 反应，阻碍了移植的临床应用。其原因是什么呢？ 20世界40年代以来，科学家们相继研究证实：①移植排斥反应是一种 免疫反应 ，一种 病理 性的 免疫 的反应；②引起免疫反应的 抗原 物质是 细胞表面 的一类 蛋白质 ，因其...
临床移植杂志上的一项研究表明，虽然急性细胞排斥反应率和疾病复发率高，但进行肝移植的自身免疫性 肝炎 （AIH）患者的5年存活率与因遗传性肝病进行移植的患者无显著差异。 德国汉诺威医学院的Arndt Vogel博士指出，大约10%的自身免疫性肝炎（AIH）患者对内科治疗无反应，肝移植是他们最后的治疗措施。为此，研究人员评价了各血清学亚组AIH患者进行肝移植的长...
...型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节炎 )、感染性疾病特别是...
...染、低丙种球蛋白血症、 溃疡性结肠炎 、Rh阴性妇女妊娠Rh阳性胎儿、 妊高征 、卵巢 皮样囊肿 等。 (2)冷抗体型AIHA：冷抗体在20℃时作用最活跃，主要是IgM，凝集素性IgM多见于 冷凝集素综合征 ，可直接在血循环发生红细胞凝集反应。冷凝集素综合征可继发于 支原体肺炎 及 传染性单核细胞增多症 ， 阵发性冷性血红蛋白尿 可继发于病毒或 梅毒感染 。
机体对正常的自身组织和体液成分处于 免疫耐受 状态，当 自身耐受 被打破，即可引起 自身免疫 应答。包括改变的 自身抗原 和隐蔽的自身抗原。
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