... 内质网 减少，变得稀疏和空泡形成， 线粒体 肿胀 ， 基质 混浊，内嵴呈灶性消失，毛细胆管 微绒毛 减少，变平、不规则），肝细胞对未结合 胆红素 的摄取、结合胆红素的形成和肝胆汁的分泌发生了一系列障碍而引起的黄疸。其胆色素 代谢 变化比较复杂，主要变化是（表15－2）： （1）由于肝细胞对未结合胆红素摄取障碍和结合胆红素生成减少， 血清 未结合胆红素增多。...
胆红素在内质网经结合转化后，在细胞浆内经过高尔基复合体、溶酶体等作用，运输并排入毛细胆管随 胆汁 排出。毛细胆管内结合胆红素的浓度远高于细胞内浓度，故胆红素由肝内排出是一个逆浓度梯度的耗能过程，也是肝脏处理胆红素的一个溥弱环节，容易受损。排泄过程如发生障碍，则结合胆红素可返流入血，使血中结合胆红素水平增高。 糖皮质激素不仅能诱导 葡萄 糖醛酸转移酶的生成，促...
血中胆红素以“胆红素－白蛋白”的形式送输到肝脏，很快被肝细胞摄取。肝细胞摄细胞摄取血中胆红素的能力很强。实验证明，注射具有放射性的胆红素后，大约只需18分钟就可从血浆中清除50%。肝脏能迅速从血浆中摄取胆红素，是由于肝细胞内两种载体蛋白枣Y蛋白和Z蛋白所起的重要作用。这两种载体蛋白(以Y蛋白为主)能特异性结合包括胆红素在内的有机阴离子。当血液入肝，在狄氏(D...
肝细胞内质网中有胆红素-尿苷二磷酸 葡萄 糖醛酸转移酶（bilirutin-UDp glucuronyl transferase,BR-UDPGA-T)，它可催化胆红素与 葡萄 糖醛酸以酯键结合，生成胆红素葡萄糖醛酸酯。由于胆红素分子中有两个丙酸基的羧基均可与葡萄糖醛酸C1上的羟基结合、故可形成两种结合物，即胆红素葡萄糖醛酸－酯和胆红素葡萄糖醛酸二酯（图11...
40.6.1 原理 先天性非 溶血性黄疸 间接 胆红素 增多症（Gilbert's 综合征 ，GS）为遗传性 疾病 ，常与 遗传性球形红细胞增多 症（Hereditaryspherocytosis）并存。本病系由于 肝脏 对 非结合胆红素 的清除有缺陷，因而 血清 非结合胆红素增高，而结合胆红素正常。 血清总胆红素 轻度增高，多在86μmol.L -1 以下...
在生理pH条件下胆红素是难溶于水的脂溶性物质，在网状内皮细胞中生成的胆红素能自由透过细胞膜进入血液，在血液中主要与血浆白蛋白或α1球蛋白(以白蛋白为主)结合成复合物进行运输。这种结合增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输；同时又限制胆红素自由透过各种生物膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用，每个白蛋白分子上有一个高亲和力结合部位和一个低亲和力结合部位。每分子白...
发病与胆红素化学特性有关。 未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量小，能通过血脑屏障(blood brain barrier,bbb)，进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。mirra等姉bbb的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞...
结合胆红素（ 葡萄 糖醛酸胆红素）随 胆汁 排泄至肠管后，在回肠末端至结肠部位，在肠管菌丛的作用下大部分被水解而脱下 葡萄 糖醛酸，然后逐步被还原成二氢胆红素、中胆红素、二氢中胆红素、中胆素原、粪胆原及少量d－尿胆原，后三者与重氮试剂的呈色反应相同，统称为胆素原。正常人每天从粪便排出的胆素原为40-280mg，胆素原在肠管下段接触空气后分别被氧化成为尿胆素、...
...肤色黄绿泛灰，面色晦滞，问其有肝胆区胀痛波及中脘，倦怠神萎，肤痒难忍，纳差稍进流质，大便尚能日行1次。现肝功指标：SGPT697u/l↑，总胆红素86umol/L↑，结合胆红素53.8umol/L↑。舌质暗红、苔黄腻、脉来滑实。此为肝胆湿热日久，瘀阻血络，治宜清泄肝湿热，破逐血分瘀阻为先，拟方：丹参20克，郁金30克， 赤芍 30克， 水蛭 10克，石见穿3...
症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期： 警告期 日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为 嗜睡 、 拒食 、肌张力减退、 拥抱反射减弱或消失 等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、 心动过缓 、约半到一天进入痉挛期。 痉挛期表现为痉挛、 发热 、肌张力增高尖叫、慈祥、 眼球震颤 、 呼吸困难 、 惊厥...
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