...如 黄色瘤 等慢性肝内 胆汁 淤积征象；特征性外貌（前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出）；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下；心 血管畸形 ：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性 肺动脉狭窄 最常见。其余为动脉导管关闭、房或 室间隔缺损 、法洛四联症、 永存动脉干 、主动脉缩窄、肾动脉、冠状动脉和左锁骨下动脉狭窄等。
血栓形成 常继发于：①肝硬变或肝外压迫引起门静脉 充血 和血流郁滞；②腹腔内化脓性感染，如坏疽性阑尾炎、 溃疡性结肠炎 、绞窄性疝等；③某些血液异常，如 真性红细胞增多症 ，口服避孕药造成的 高凝状态 ；④外伤或手术造成的损伤，如肠系膜血肿、脾切除、右半结肠切除等。约1/4的病人无明显诱因，称为原发性 肠系膜静脉血栓形成 。
西医治疗 考来烯胺（消胆胺）配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻 黄疸 ，并有助于 黄色瘤 的吸收和患儿的生长发育。周围性 肺动脉狭窄 无须特殊治疗，其他心 血管畸形 根据病情必要时手术治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
肠系膜下动脉inferiormesenteric artery在平第3腰椎高度起自腹主动脉前壁，在腹后壁腹膜深面行向左下方，在左髂窝从髂总动、静脉前方越过，经左输尿管内侧入于乙状结肠系膜，末端下降移行为直肠上脉，沿途发出左结肠动脉和乙状结肠动脉（图8－25）。 图8-25 肠系膜下动脉
(一)发病原因 肠系膜上静脉血栓形成 分为原发性和继发性2种。前者原因不明，发病率占10%～20%，这些病人中有曾患过周围 静脉炎 如游走性静脉炎等。后者常继发于：① 肝硬化 或肝外压迫引起门静脉 充血 和血液淤滞;②腹腔内感染如化脓性阑尾炎、 盆腔炎 等;③某些血液疾病如 真性红细胞增多症 ，以及口服避孕药等所致的 高凝状态 ;④腹外伤或手术所致的 创伤 ...
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...先天发育缺陷、后天性炎症或外伤等因素均可影响上斜肌的功能，引起本病。 (二)发病机制 1.肌腱腱鞘异常 上斜肌的肌鞘起始于滑车部位，而终止于上斜肌的附着点处巩膜上，长度均值为(18.39±0.33)mm。假如存在先天性的腱鞘短而 紧张 ，眼球内转位时仅能将眼球拉向下方。正常情况下，上斜肌起着下斜肌的节制韧带作用。也有人认为本综合征是肌腱与腱鞘之间发生粘连所引...
治疗上除对病因治疗外，可行主动脉结扎，部分摘除或主动脉移植等。
诊断 对颈肩部及上肢有酸痛、 乏力 及 肌肉萎缩 ，合并下述情况之一者，要考虑本病的可能性： 1.肩部肌肉萎缩，肩外展肌肌力减弱，肩及上臂外侧感觉改变。 2.前臂内侧感觉明显改变。 3.锁骨下动脉或静脉有受压征象。 4.颈椎片可见 颈肋 或第7颈椎横突过长。 5.肌电图检查提示上干的分支传导速度减慢。 6.排除 颈椎病 等其他疾患。 鉴别 主要是与颈5、6 ...
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