...征的脑血流动力学改变，结果表明：有症状的高黏度患儿的PI最高，MFV最低。胃肠道可见黏膜，黏膜下出血和坏死，在生后24h内出现一系列 胃肠道症状 ，包括坏死性 肠结 肠炎（NEC），同时合并宫内生长迟缓者，NEC发生的危险性增加。 因心搏出转移至肾脏的量较大，因此在 红细胞增多 症患儿总的肾血流量并不明显减少，但血流的分布有改变，导致肾小 球滤过率及肾小管重...
...神经系统 脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、 嗜睡 甚或 抽搐 。 6.泌尿系统 肾血流量减少而致尿少、 蛋白尿 、 血尿 甚或肾功能衰竭。 7.血液系统 可出现高胆红素血症、有核 红细胞增多 症、 血小板减少症 等。 8.代谢方面 因血流量减慢，致 葡萄 糖消耗增加而出现 低血糖 、酸中毒；缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。
原发性血小板增多症（primary thrombocytosis）是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多，并有出血和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。
继发于肝脏疾患的棘刺红细胞 溶血性贫血 要与以下疾患相鉴别： ① Zieve综合征 ：与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血; ② 酒精中毒 引起的一过性口形红细胞溶血; ③棘形红细胞溶血：见于伴有严重 低磷血症 和 低镁血症 的 营养不良 性肝脏疾病患者; ④与 脾大 相关的轻度球形红细胞溶血。
...有脾不肿大者，可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。 痛风 罕见。更有一部分患者长期无症状。 诊断依据包括： ①有出血和（或）血栓病史，脾脏肿大； ②血小板数>1000×109/L（100万/mm3），伴有形态和功能异常； ③白细胞数增高； ④骨髓增生，巨核细胞系增生尤为突出，并有大量血小板形成； ⑤能除外反应性或继发性 血小板增多 及 真性红细胞增多症 等。
溶血严重的并发 溶血性贫血 ， 黄疸 、 脾大 、在慢性溶血性 贫血 的过程中可并发 胆结石 和纯红细胞再障。
(一)治疗 理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞 溶血性贫血 ，但多数患者肝脏疾患严重，因此极少考虑手术。主要治疗原发病。 (二)预后 预后不良。
(一)发病原因 见于严重的肝脏疾病。 (二)发病机制 正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇和磷脂的含量相等，红细胞膜内和血浆中游离胆固醇不断交换，处于动态平衡，而胆固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者，血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高，过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中，使膜内游离胆固醇含量增高。棘刺红细胞形成的机制不清，推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固...
血小板持续地显着增多是最主要的依据。 反应性和继发性 血小板增多 主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性 缺血性结肠炎 、慢性炎症、 溶血性贫血 、结核病、 结节病 、 类风湿性关节炎 、 肝硬化 、亚急性 细菌性心内膜炎 以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度，一般不超过1000×109/L（100万/mm3），且常是暂时的。此外，血清乳...
...理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内 血栓形成 ，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外，曾见到家族性 原发性血小板增多症 。
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