...厌氧菌感染 ，则痰有恶臭。感染加重而又引流不畅时，反可出现痰量减少，但全身中毒症状如 发热 、 胸闷 、 消瘦 等加重。 咳痰 通畅时，全身症状可减轻。 大多数病例有咯血，间歇出现，常因支气管内的肉芽组织或 血管瘤 破裂所致。可以是痰带血丝或大量咯血。少数病例因支气管引流尚好，感染不严重，可仅有反复咯血而无长期咳嗽和咳痰的症状，称为“干性支气管扩张”。 ［预...
先天性 毛细血管扩张 性大 理石 样皮肤(cutis marmorata telangiectatca congenita)又称先天性泛发性静脉扩张症(congenitalgeneralized phlebectasia),van lohuizen综合征，多发生于女童，随年龄增长而自然消退。 【诊断】 1.出生时即发病。 2.全身皮肤广泛或局限性青黑色网状斑...
...查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。 共济失调 毛细血管扩张 综合征的早期准确诊断，及早给予特...
(一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后 淋巴瘤 、 腹膜后纤维化 、 慢性胰腺炎 、肠系膜结核或 结节病 、Crohn病，甚至 缩窄性心包炎 和慢性 充血性心力衰竭 。原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。 (二)发病机制 先...
...CP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。 1.与原发性 肝内胆管结石 继发的肝内胆管扩张的鉴别 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有...
...构音障碍 。部分患儿可有假性 动眼神经麻痹 ，注视目标时常采用仰头、转颈和眨眼等代偿动作。体格及智能发育迟滞。至青春期后多数患者出现脊髓受损症状，如 深感觉障碍 和伸性跖反射。在成年人中可出现肢体远端 肌肉萎缩 、 无力 和肌束颤动。 2.皮肤症状 多数患者在3～6岁出现皮肤 毛细血管扩张 。也有的病例出生时即已存在，也可晚在青春期。首发部位为眼球结膜的暴露...
...论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无 胆管梗阻 或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 1.手术适应证 （1）有明显临床症状的患者。 （2） 囊肿 群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。 （3）合并有感染，肝内外胆管结石。 （4）合并有胆总管囊状扩张。 （5）疑有恶...
（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生； ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连； ③肝小叶结构基本...
可导致严重的运动障碍， 智力发育迟缓 ;常并发病毒或 细菌感染 ，反复 肺部感染 可至慢性 支气管扩张 症;可合并抗胰岛素性 糖尿病 和恶性肿瘤。
...(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿 药对 淋巴水肿 有益。如 水肿 的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防 骨软化 。 3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠，则可将该肠段切除。 (二)预后 目前尚无相关资料。
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