...诱发电位,头颅CT和MRI均有助于诊断。 3.周围神经病 中毒、炎症、营养缺乏、血管疾病等引起的周围神经病可有四肢远端感觉障碍,类似 脊髓亚急性联合变性 中的周围神经损害。但一般无后索或侧索的改变,无维生素B12缺乏,结合病史,不难鉴别。 4.脊髓痨 脊髓后根及后索受累,出现变性萎缩。阿-罗瞳孔是较具典型的体征。结合患者有冶游史, 梅毒 血清学阳性可以鉴别。
肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,由 血浆 中铜蓝 蛋白 (一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称 Wilson病 。本病由于体内 丙酮 代谢障碍 ,导致肝、脑等组织病变。临床特点为 锥体外系 症状 、 肝损害 和特征性 角膜 色素环,同时多伴有不...
...现的症状为全身 乏力 和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常,尤以下肢为甚。感觉异常可向上伸展到躯干,在胸腹部产生束带状感觉。脊髓侧索变性时出现两 下肢无力 或 瘫痪 ,肌张力增高, 腱反射亢进 和锥体束征阳性。后索变性时,下肢震动觉和位置觉等深感觉减退。因 深感觉障碍 产生不同程度的下肢 共济失调 ,肢体动作笨拙, 步态不稳 ,容 易跌倒 ,闭目或在...
...生萎缩的原因。在 脉络膜新生血管 的患者中,34.8%同时具有视网膜色素上皮萎缩斑。 2.视网膜色素上皮脱离 视网膜色素上皮浆液性脱离是黄斑变性的一种渗出性并发症。由于内层Bruch膜弥漫性增厚而容易产生裂隙,这种裂隙实际是Bruch膜内部彼此之间的脱离,使脉络膜新生血管发生的危险性增加。 3.脉络膜新生血管形成 软性玻璃膜疣容易形成脉络膜新生血管。荧光血管...
...有人观察到萎缩性可以转化成渗出性,因此认为有分型的必要。然而就大多数病例来说,临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。 1、萎缩性老年黄斑部变性(atrophic senile macular degeneration) 萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同,是否为同一种病,由于两者...
视网膜色素变性药膳方 视网膜色素变性患者平时一般应少食辣椒、烟酒、蒜、 桑椹 子洗净,胡桃去皮压碎,加入蜂蜜、羊尾脂共煮成膏,每日服3次,每次100g。
...尿 、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及 蛋白尿 等,少数患者可发生 肾小管性酸中毒 ,伴发 肾衰竭 。并可产生 骨质疏松 、骨及软骨变性等。 7.血液系统损害 极少数患者以急性溶血性 贫血 起病,大量铜从坏死肝细胞中释放入血液,多见于青少年,大多数为致命性。部分患者因脾功能亢进导致 全血细胞减少 ,出现鼻衄、 牙龈出血 及皮下出血等。 8.大部分患者...
□ 周尚昆 中国中医科学院眼科医院 老年性黄斑变性又称年龄相关性黄斑变性,是多见于50岁以上老年人的一种常见致盲眼病。近年来随着我国老龄化的进程,该病的发病率逐年增加。 该病在临床上分为干性和湿性两型,其中湿性危害最大,大约90%的严重影响视力患者为该型。发病早期,患者常表现为视力逐渐下降,在眼底可以见到大量黄色的小点,被称之为玻璃膜疣。这些玻璃膜疣是由于视...
27.6.1 病因及发病情况 肝豆状核变性 是一种先天 代谢 缺陷病。其 病理 生理基础是铜代谢呈正平衡。全身组织内有铜的异常沉积。本病散见于世界各地不同的民族。从遗传学研究估计本病发病率约为人口的16万分。我国(包括台湾)的不完全统计有220例。大多数在少年或青年期发病,以10~25岁最多,男女 发病率 相等。幼儿发病多呈急性,在数月或数年内死亡,30岁以...
...不稳,肢体运动不受累,病理改变局限于小脑蚓部前上部;②除有急性短暂和可逆的特点,临床表现与普通型近似,此型可能是生化功能改变,不出现结构性病变。 4.CT及MRI检查显示明显的小 脑萎 缩,蚓部上端萎缩较重。 根据 慢性酒中毒 的病史、典型的小脑 共济失调 的症状体征, CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩,排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史,诊断即可成立。
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