躯干骨包括脊柱和胸廓两个部分。脊柱是人体躯干的支柱,具有支持头部,支持和保护胸、腹、盆部器官,完成各种运动的功能。胸廓除支持保护胸部内脏外,还有完成呼吸运动的功能。
这是一种比较多见的上肢先天性畸形,约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂,患者常不能被及时发现,因此很少见到新生儿和婴儿病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的旋前位固定、旋后活动消失,才被重视而发现。
诊断 肺动脉瓣可及 收缩期杂音 。 根据临床表现和辅助检查可明确诊断。 鉴别 注意与 房间隔缺损 鉴别,主要依据影像学检查鉴别。
病人症状取决于肺静脉有无梗阻,心房间通道大小和并存的其它 心脏畸形 。心房间通道小者出生后早期即出现 肺动脉高压 和 右心衰竭 ,症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻,房间通道大者肺动脉高压较迟出现,但 紫绀 明显,病情发展较缓。婴儿 生长缓慢 , 呼吸急促 ,心跳加速和轻度紫绀,而被误诊为 肺炎 和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音,有时胸骨左缘第2肋间有收缩
无相关资料。
重症病例可反复出现 肺部感染 ,晚期出现梗阻型 肺动脉高压 。
营养障碍 、生长发育迟缓、反复 肺部感染 ,并可致 心力衰竭 、 肺水肿 等。
躯干骨包括脊柱和胸廓两个部分。脊柱是人体躯干的支柱,具有支持头部,支持和保护胸、腹、盆部器官,完成各种运动的功能。胸廓除支持保护胸部内脏外,还有完成呼吸运动的功能。
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