病因不明，可能与外伤、昆虫叮咬、日光照射、压迫、药物、病毒感染等 有关。有人从播散型环状肉芽肿患者的血中测出抗甲状腺抗体，还有人用直接免疫荧光法、巨噬细胞抑制试验等免疫学法进行研究，提示迟发 性变态 反应在发病机制 中起重要的作用，但抗原性质尚不清楚;有人用荧光抗体检测到血管壁、表皮真皮交界处有 IgM、C3沉积，说明本病与 血管炎 有关。对环状 肉芽肿 和...
...现为坏死性 丘疹 和 水泡 ，常对称分布于四肢和臀部，坏前天 性脓皮病损害有时可作为早期表现。 4.眼部损害约占20%～60%病例，可能由 肉芽肿 及 血管炎 所致，包括角膜结膜炎，角膜巩膜溃疡，肉芽肿性巩膜色素层炎，视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。 5.耳部损害约占1/4的病例，可因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化...
播散性 脂肪肉芽肿 综合征 (Farbers syndrome)是一种 常染色体隐性遗传病 ，临床上常以小 关节 受累、 皮下结节 以及 中枢神经系统 受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂 肉芽肿病 、 神经酰胺 沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的病因 (一)发病原因 1、播散性 脂肪肉芽肿 综合征 可能是 常染色体隐性遗...
...现于全身性病变之后，在少数患者可出现于全身性病变之前，也可作为该病的惟一 临床表现 。 2.全身表现 全身表现主要有上、下 呼吸道 坏死 性肉芽肿、全身性血管炎和 坏死性肾小球肾炎 。但在一些患者，在疾病的不同时期，上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外尚可出现 皮肤 、 神经系统 、 心血管系统 受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有 发热 、不...
韦格纳肉芽肿 （Wegeners granulomatosis，WG）是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性 血管炎 ，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和 鼻窦炎 、肺病变及进行性肾功能衰竭。
（一）发病原因 肉芽肿 荚膜杆菌（calymmato bacterium granulomatis）属革兰染色阴性的球杆菌属，不产生孢子，具有荚膜，无鞭毛，1.5μm×0.7μm大小。在组织涂片中此菌被包在大组织细胞的空泡中，有时在多形核白细胞或浆细胞中。其形态学和抗原性类似于克雷伯杆菌属。在人工培养基不生长，曾报告在鸡胚卵黄囊内生长。其细菌学及生化特征尚未...
...肺内广泛 浸润 或小结节有关。15%～25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及，但有文献报道13%的患者伴有 肺外症状 ，包括眼、脑及 周围神经 、 骨骼肌 和 消化道 等。 主要依据 病理 检查确诊。 坏死性结节病样肉芽肿病的诊断 坏死性结节病样肉芽肿病的检查化验 病理 检查是诊断本病的主要依据 X线 检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或 浸润 ，约1/...
...球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性 皮炎 ， 肝脓肿 及 骨髓炎 也较常见。胃壁局限性 肉芽肿 可致 胃窦狭窄 。此外，尚可引起视网膜损害、 慢性腹泻 、 肛周脓肿 和 脑脓肿 等。可有 皮肤肉芽肿 ， 湿疹 性皮炎，肝、 脾大 。在各受累器官中，可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。病儿一般发育延迟。
... 、 咯血 等。 肾脏受累 时可有肾炎症状，出现 蛋白尿 、 血尿 甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、 巩膜炎 、 角膜溃疡 、 葡萄膜炎 以及 眼球突出 。由于颅内 肉芽肿 病变及 血管炎 可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、 偏盲 、 惊厥 和 偏瘫 等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、 关节肿痛 及脾脏肿大等。
诊断 本病根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难。诊断要点： ①凡发生于鼻部和面中部的 进行性肉芽性溃疡坏死 ，均应首先考虑本病。 ②病理检查：呈慢性非特异性 肉芽肿 性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。 ③局部损害严重，但全身表现尚佳。 ④局部淋巴结一般不肿大。 ⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。 ⑥晚期病人常有 ...
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