...乙酰 葡萄 糖胺不能加到磷脂酰肌醇上，因而最终不能形成完整的GPI锚。 （2）GPI连接蛋白缺陷：目前发现，PNH病人异常细胞上至少有15种蛋白质发生不同程度的缺乏，此与异常细胞的功能有着密切关系。此类蛋白质可分为补体防御蛋白、免疫分子、酶类、受体类及功能未知的粒细胞蛋白质类等。 2.发病机制 目前认为，PNH病人的红细胞对补体的溶血作用敏感性增强的主要原因...
...（2）实验室检查：Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断： ①两项以上阳性。 ②一项阳性，但须具备下列条件：两次以上阳性，或1次阳性，但操作正规有阴性对照、结果可靠，即时重复仍阳性者；有溶血的其他直接或间接证据，有肯定的 血红蛋白尿 出现；能除外其他溶血特别是 遗传性球形红细胞增多症 、 自...
西医治疗 尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过敏及 蛋白尿 的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/（kg·d）治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/（kg·d）维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用，每天肌注100mg或口服100mg/次，3...
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
紫癜 性是性紫癜中最后一型，也是最重的一型，它的发生是由于前几型(单纯型、关节型、胃肠型)反复发作，日久不愈，邪气侵犯到肾脏，而致 肾脏受累 的表现。由于患者素体肾气不足，邪气内盛，加之不予治疗或治疗不当，使邪毒进一步深入到肾脏，肾失摄纳，使尿中可出现大量蛋白、红细胞及管型。治疗应着重培补先天，益气活血为原则，使已经受到损害的肾组织得以修复，恢复其正常的功能...
当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称 蛋白尿 。 如果 尿蛋白 含量≥3.5g/24h，则称为大量蛋白尿。 蛋白尿 肾小球 结构图 在正常情况下，由于肾小球滤过膜的滤过作用和 肾小管 的 重吸收 作用，健康 人尿 中 蛋白质 (多指分子量较小的蛋白质)的含量很少(每日排出量小于150 mg)，蛋白质定性检查时，呈阴性反应。 在 病理 情况下，如患...
...膜静脉的血栓形成较为多见，腹部 静脉栓塞 时出现类似 急腹症 的剧烈 腹痛 。若门静脉栓塞，可引起 门脉高压 甚至 肝功能衰竭 。长期 血红蛋白尿 可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红 蛋白尿 和含铁血黄素尿又可使体内铁丢失，而致 缺铁性贫血 。由于 血小板减少 及其功能异常，而有 出血倾向 。由于长期红细胞破坏过多或输血过多可致 黄疸 或...
(一)发病原因 本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有 人发 现乙型 肝炎 病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫...
1.原发性寒性 荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨 麻疹 ，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使...
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷...
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