糖代谢障碍并不都出现血糖浓度异常，本节简要阐述糖代谢酶的先天性、遗传性缺损所致糖代谢异常。
...相同，从3次/h到100次/h不等。总之有肯定器质性心脏病者室早频率与预后有关。 （二）室早的复合程度 孤立室早形成二联和三联律，与单个室早意义相同。多形室早的发生率不多，因此复合室早主要包括R on T及反覆室早或短阵的室速。 1．R on T代表室早发生时间，R落到前次搏动的复极相上，RR′/QT<1.0。是时心室复极不完全，过 早搏 动落到易损期可能引...
脊髓栓系综合征 的患者特别是儿童，要警惕此病的一个 临床表现 ： 腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着 。脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天原因引起 脊髓 或圆锥受牵拉，产生一系列 神经功能障碍 和 畸形 的 综合征 。由于脊髓受牵拉多发生在腰 骶 髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。 腰骶部皮肤多毛、异常色...
一般无自觉症状，入冬常伴 瘙痒 ，夏季少数可因出汗困难感到 周身不适 ，轻者 皮肤干燥 、粗糙、少量 鳞屑 ，重者皮肤伴有糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞，可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧，可覆盖大部分或全身，脱落后露出 充血 性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。夏季减轻，冬天加重，病程缓慢，可持续终生。 新组方组...
【临床表现】 皮脂 腺痣较为常见，多于出生时或出生后不久发病，好发于头、颈部，尤其见于头皮。多数为单发，少数为多发。皮疹为境界清楚、隆起的圆形小 结节 ，淡黄色至灰棕色，有蜡样外观。头皮损害表面无毛发生长。至青春期损害增厚扩大，表面呈乳头瘤样，黄色明显。成人的 皮脂腺痣 变成 疣 状，质地坚实。少数病人在本病的基础上可发生附件肿瘤，如汗腺肿瘤，甚至可发生转移...
以剧烈 瘙痒 ，皮肤局限性苔藓样变为特征，分为局限性和播散性两种。局限型好发于颈项、肘等处，播散型好发于头、四肢、肩、腰等处。 一．局限性神经性：90％以上好发于颈部，其次为肘、骶、眼睑、腘窝等处，首先感觉局部瘙痒，后出现集簇的粟粒至米粒大正常皮色或淡褐色、淡红色多角形扁平 丘疹 ，稍具光泽，复盖少量秕糠状 鳞屑 ，进而丘疹互相融合成片，因痒常搔抓刺激皮肤渐...
的音调，即指基音频率的声刺激给人耳的主观感觉。病人临床主诉的 耳鸣 声多种多样，各自有其不同的音调，通常将它们分为高音调耳鸣、中音调耳鸣和低音调耳鸣。即把耳鸣声较低沉的耳鸣称为低音调耳鸣(如蚊子嗡嗡声、波涛声、马达轰鸣声等)，较刺耳的耳鸣声称高音调耳鸣(如 蟋蟀 叫声、蝉鸣声等)，介于低音调和高音调耳鸣之间的耳鸣声称中音调耳鸣(如 流水 声、滴答声等)。 临...
【临床表现】 开始为炎性 红斑 或小 结节 ，在此基础上形成水疱或 脓疱 ，数日内结成暗褐色厚痂，渐渐变干发硬，紧附在患部。皮损形状往往不规则，可呈圆形或卵圆形，境界很清楚，周围有一圈 红晕 。以后逐渐变大，大小不等，由 黄豆 至 指甲 大或更大，重者痂皮愈积愈厚，呈蛎壳状，不易去掉，去痂后有一个不太深的碟形小 溃疡 ，数周后坏死组织脱落，由肉芽组织填充，或...
多数自身免疫病患者血清中都会出现自身抗体。虽然有些自身抗体在疾病中的确切意义尚未得到严格的证实，但其与疾病的相关性已得到认可，所以这些自身抗体在自身免疫病的诊断和疗效评价方面都具有重要的意义。
糖分解代谢途径先天代谢异常可有丙酮酸激酶缺乏病，丙酮酸脱氢酶缺乏症和磷酸果糖代谢异常所致恶性发烧。 （一）丙酮酸激酶（PK）缺乏病 在糖酵解过程中，丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸，同时产生ATP，是酵解途径产生ATP的反应之一，PK缺乏将导致成熟红细胞缺乏ATP，进而发生溶血。 表3-6 各型 糖原贮积病 的特征 类型 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ...
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