许多全身性疾病(如 组织细胞增生 症x、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、 营养障碍 和外科手术等常影响机体的免疫反应， 导致 反复感染 ，甚至发生严重后果。这些继发性 免疫缺陷 病比 原发性免疫缺陷病 更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的，但在上述问题出现后，造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如 肾病综合征 )、细胞免疫低下(...
...特异性免疫 缺陷，如B 细胞 或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如 补体 或 中性粒细胞 缺陷。 （一） 抗体 缺陷病 是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占 原发性 免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类 免疫球蛋白 （immunglobulins,lgs）均缺少的低丙 球蛋白 血症 和某一类lg选择性缺陷最为常见（表17-1）...
免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类 型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感 染，尤其是直接侵犯免疫系统的 感染 、 恶性肿瘤...
...出可诊断IgG亚类缺陷。在 不完全抗体 缺陷综合征时常见IgD和IgE异常(两者浓度均降低或升高)。IgE增高见于 趋化性 疾病，部分T细胞缺陷，变应性疾病和 寄生虫病 。IgG4或IgE单独缺少无临床意义。 某些情况需作其他B细胞缺陷的试验。在 淋巴结病 时或者为了除外 恶性肿瘤 或感染时，可作 淋巴结 活检(有时需先免疫邻近的肢体)。IgG浓度正常或接近...
艾滋病即 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是一种通过性接触或血液、血制品及母婴传播的，由人 免疫缺陷 病毒(HIV)引起的致死性疾病。
不再是儿童的专利，二三十岁的成年人也会染上；按传统观点， 带状疱疹 生一次就有终身免疫抗体，然而最近医生们却发现带状 疱疹 复发的病人多了起来。临床一系列奇怪病例的出现让有关专家意外连连。不少专家指出，一些疾病所以表现反常，其实和现在人们生活方式的改变不无关系，专家们更是预测，如果人们不注意改变生活方式的话，必将导致更多 免疫缺陷 病的接踵而至。 意外疾病之...
严重联合免疫缺陷是最严重的 免疫缺陷 疾病 。该病患者B 淋巴细胞 和 抗体 缺乏，T淋巴细胞缺乏或无功能，因而不能有效抵抗 感染 。几种不同的 免疫系统 缺陷导致严重联合免疫缺陷，包括 腺苷脱氨酶缺乏 。大多数 婴儿 患者首先发生 肺炎 和 鹅口疮 (一种 口腔 真菌感染 )；三个月内常发生 腹泻 。也可发生更严重的感染，如肺囊虫肺炎。如果不治疗，患儿通常...
...DS相关的心内膜炎(化脓性或机会性感染引起)较少见。静脉药物滥用者(intra-venous drug abusers，IVDA)是AIDS的第二常见危险人群，但研究表明，IVDA不伴AIDS者化脓性感染的发生率高于IVDA伴AIDS者。即使在感染HIV之后，IVDA也是化脓性感染的高危人群，许多患者可能在出现 免疫缺陷 之前已患有化脓性感染。在IVDA人群...
... 是PID最常见的临床表现。 （1）感染发生的年龄：大约40%于1岁内发病，40%在5岁内，15%于16岁内起病，仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和 联合免疫缺陷病 于生后不久即发病；以抗体缺陷为主者，由于有来自母体的抗体，一般在生后6～12个月才易发生感染。成人期发病者多为常见变异型 免疫缺陷 病（CVID）；16岁以内发病者主要为男性（80%），成人期发病...
第57届美国变态反应、哮喘与免疫学会年会上，来自纽约州新海德公园Schneider儿童医院的Weiss医生等报告了他们对67名急性淋巴细胞白血病（ALL）长期生存患儿的研究结果。他们认为，这些患儿的体液免疫缺陷使其极易发生严重感染。 Weiss医生的小组发现32名患儿不能产生足够滴度的针对麻疹的保护性抗体，27人无抗流行性腮腺炎抗体，27人无抗流感嗜血 B抗...
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