...病唯一发病因素。 （五）免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 干燥综合征 或...
硬皮病 又称为系统性 硬化 症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为 局限性硬皮病 。 系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为2．7/100...
...，凡有心、 肾损害 者则预后差。或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20％～40％患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者，预后尤差。透析与 肾移植 对延长病者生命可能有助。局限型伴着丝点抗体阳性者预后良好。 总的说，ssc患者在患病10年内的死亡率较普通人群的死亡率高4倍。10年生存率在弥漫皮肤型为55％，在局限皮肤型为75％。
...胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾、心和 肺受累 者预后差。 本病部分患者死于...
...。狭义的结缔组织病只包括疏松结缔组织，由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病。 结缔组织病包括哪些疾病? 结缔组织病包括： 红斑狼疮 、 硬皮病 、 皮肌炎 、类风湿、 风湿热 、干燥综合症、 多发性肌炎 、 结节性多动脉炎 及 血管炎 等多种疾病。 什么是硬皮病? 硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或 硬化 ，最后发生萎缩为特点的疾病...
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗 硬皮病 皮肤提取液的抗体等);患者体内b细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、类风湿性、 干燥综合征 或桥本氏甲...
硬皮病 病因比较复杂，一般认为是由于免疫异常，胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小，圆形，稍有凹陷，病变活动时，周围有紫红色晕，质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢，圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片，经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
...认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原...
...rthocresolate)及6-氯环己烷(6-chlorocyclohexane)等。 3.环氧树脂等诱发因素 日本报道，因环氧树脂诱发的硬皮病样改变6例，该病还伴有关节痛、 肌痛 、 体重减轻 及 疲乏 等症。 硬化 剂1，1’bis(3-methyl-4-amino)cyclohexylmethane被认为是致病因素，停止接触后症状改善。 4.其他因素...
...特征性病理改变。 本病须与下列各病相鉴别： 1.硬肿病 多先有上呼吸道感染，发生于颈、肩、颜面和躯干，四肢很少受累，经数月至数年可自然消退。有特殊病理现象可鉴别。 2.嗜酸细胞筋膜炎 本病无雷诺现象，无高丙球蛋白血症，但有 嗜酸粒细胞增多症 ，四肢皮肤可出现硬化，尤其是大腿和上臂显示浮肿状发红，可有压痛，迅速发生局限性硬化。病理有筋膜增厚的炎性浸润硬化改变。
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