促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin releasinghormone,CRH）为四十一肽，其主要作用是促进腺垂体合成与释放促肾上腺皮质激素（ACTH）。腺垂体中存在大分子的促阿片-黑素细胞皮质素原(pro-opiomelanocortin,POMC)，简称阿黑皮素原。在CRHA作用下经酶分解了ACTH、溶脂激素(lipotropin,β-L...
... 垂体 功能性 细胞瘤 有相应 内分泌功能亢进 表现。确定诊断需用CT扫描或 MRI 以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。 5、注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴 骨质破坏 相鉴别。 小儿空鞍综合征的并发症 1、 内分泌 功能紊乱，如 甲状腺 、 肾上腺 或 性腺功能减退 性 疾病 。 2、并发 垂体瘤 。 3、 骨骼畸形 。 4、可有 视力视野改...
...几乎无例外地出现血浆糖皮质激素（glucocorticoid,GC）的浓度升高。反应迅速，升高的幅度大。例如，大面积 烧伤休克 期病人，血浆皮质醇（hydrocortison或cortisol）含量可高达正常的3～5倍[952～1600nmol/L（34.5～58.0μg/dl）]，正常血浆含量为69～276nmol/L（2.5～10μg/dl）。同时，肾上...
...检查，以明确诊断，应做好 遗传病 学的咨询工作。 2、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 3、做好随访：防止病情恶化。 小儿心面综合征的西医治疗 一、手术治疗： 本病征主要以手术治疗 心血管 畸形 为主， 下唇 不对称随年龄增长逐渐减轻，不需特殊治疗。 有心 血管畸形 者若能适时做手术治疗，则预后良好。 二、药物治疗： 口服或 局部注射 皮质类固...
...和意外。肾上腺动脉造影或腹主动脉造影常可发现一血供十分丰富的肿瘤。常可见较粗的供应动脉。因肿瘤富于血供，故在作腹主动脉造影时，有时不但能显示肾上腺部位的较大嗜铬细胞瘤，也可显示异位的或多发的其它嗜铬细胞瘤。这对手术是十分有帮助的。肾上腺静脉造影除可显示肿瘤外，尚可从静脉导管抽取不同部位的静脉血测定血中儿茶酚胺含量来帮助诊断。用放射性核素标记的肾上腺髓质显影剂...
...Ascher又发现第三个 症状 ——非毒性 甲状腺肿大 。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。 小儿双唇综合征的病因 (一)发病原因： 本病征病因尚不明确。 有人认为与外伤、 内分泌 紊乱、 遗传 等因素有关，或与 类风湿 疾患、 自主神经系统 不稳定有关。 (二)发病机制： 发病机制尚待进一步研究。 小...
由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。
...近视 ， 远视 ， 散光 等）、 眼震 、 气管食管瘘 、 脐疝 、 十二指肠闭锁 ， 甲状腺病 等，偶见 癫痫 发作、一时性 骨髓 异常 增生 症。环轴间接不稳定性，患病率2-3%。男性常为 隐睾 。 小儿唐氏综合征的预防和治疗方法 (一)预防 目前尚无有效治疗方法。最好手段是在孕妈妈生产前终止妊娠。 孕妇产前预防： 1. 遗传咨询 ：孕妇年龄愈大，风险率...
骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组起源于多能 造血干细胞 的恶性 克隆 性 疾病 。主要特征有：① 血细胞 发育异常 ，表现为 骨髓 无效和病态造血;②恶性克隆保留一定程度的 分化 潜力，且 增生 比较缓慢;③部分最终转化为 急性白血病 ，主要是 急性骨髓性白血病 (AML)。 老年人骨髓增生异常综合征的病因 (一)发病原因 MDS的病因尚不明确，但可能与...
...片检查, 可发现 骨骼 的各种 畸形 和异常病变。 3.脑电图检查 脑电图 可见异常波形。 4.B超检查 发现 卵巢 缺如 隐睾 等病变。 小儿豹皮综合征的鉴别诊断 与其他黑素障碍性 疾病 相鉴别。 小儿豹皮综合征的并发症 伴有 多发性畸形 和 神经系统 功能障碍 ，如 智力低下 、 癫痫 等。 小儿豹皮综合征的预防和治疗方法 积极预防 遗传性疾病 ，做好 ...
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