(一)发病原因家族性复发性 血尿 综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明。多数学者认为该病为常染色体显性遗传,遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全而变薄,可能是致病的直接原因。...
【概述】 绿脓杆菌性角膜溃疡 是由 绿脓杆菌 所引起的暴发性角膜化脓性 感染 ,最早由Sattler(1981)报导此病,1938年版Duke-Elder的Textbook of Ophthalmology中仅记载数例,而在1965年版Sytem of Ophthalmology中已引用约100例。国内除范德彰等于1965年曾报导100例外,近年来北京、广州...
诊断 本综合征的诊断主要根据其临床特点和实验室及X线检查确诊。 鉴别 与单纯性先天性心血管病相鉴别,与 性早熟 鉴别。性早熟患儿,骨龄常有提前表现。
诊断 根据有 发热 、双手足腕踝部以下有手套及短袜状分布的红肿、 紫癜 、 丘疹 性皮疹,伴有口腔黏膜 红斑 、糜烂及瘀点,PVB19抗体阳性,即可诊断。
...性收缩,因而引起肛门功能性关闭,而不能排便。 当用力排便时,用肌电图(electromyography,EMG)可以记录到增加的EAS和耻骨直肠肌予盾性活动。 直肠前壁的脱垂与耻骨直肠肌予盾性收缩时,使后壁被压于IAS上缘,可引起 溃疡 ,此叫 孤立性直肠溃疡综合征 。 先天性巨结肠 (见6.6) 在先天性巨结肠,由于先天性神经节细胞缺乏,RAIR缺如。远端...
本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色 葡萄 球菌所致的一种严重皮肤感染。该型 葡萄 球菌可产生表皮松 解毒 素,造成皮肤损害。现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素。试验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出。婴、幼儿排泄很缓慢,此毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱。发生于成年人的葡萄球菌皮肤 烫伤 样综合征多见于患有肾炎、 尿毒症 、身...
(一)发病原因 本综合征病因很多,可由于严重感染、出血、 创伤 、手术、长期使用大剂量激素而骤停、皮质应激反应差所诱发。 (二)发病机制 过去认为本病征的发病机制是双侧肾上腺皮质出血或栓塞造成急性肾上腺皮质激素急剧减少所出现的皮质功能衰竭状态。近年来认为这不是主要或必须的因素。而是由于 脑膜炎 双球菌释放内毒素引起 微循环障碍 。初期内小血管痉挛、微循环缺血...
男子更年期综合征(male climateric syndrome)一词是Werner于1939年首先提出来的,后来又根据对273例50岁以上患者的分析,总结出本病的临床表现为:神经功能紊乱、 抑郁 、记忆力减退、 注意力不集中 、容易 疲劳 、 失眠 、 潮热 、出汗和性功能减退等。同义词包括男子 绝经 期(male menopause)、男性更年期(ma...
急性 发热 性皮肤粘膜淋巴结综合征(acute febrila mucocutaneous lymphnode syndrome;mcls)是一种急性发热性皮肤粘膜发疹 淋巴结肿大 的疾病。1961年首先由日本川畸发现,又称川畸病。其真正病因不明,目前多认为与病毒感染有关。 【诊断】 1.好发于5岁以下婴幼儿,无明显季节性。 2.发热,体温可达40℃,持续5...
...肌层:为内环形和外纵行两层平滑肌.肛管的内 环肌 发达,称 肛门内括约肌 。 (4)外膜:为 纤维膜 。 直肠的解剖结构 直肠的位置及毗邻 直肠为大肠的未段,长约15-16cm,位于 小骨盆 内。上端平第3 骶椎 处接续 乙状结肠 ,沿 骶骨 和 尾骨 的前面下行,穿过 盆膈 ,下端以 肛门 而终。直肠与小骨0 盆腔 脏器的毗邻关系男女不同,男性直肠的前面有...
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