（一）发病原因 外阴黑棘皮病发病原因尚未清楚，可能是由一种细胞水平的增强刺激因子作用于角质形成细胞及成纤维细胞的受体所致。肿瘤产物似乎是恶性黑棘皮病的病因，但胰岛素抵抗被认为是多数无恶性肿瘤的黑棘皮病病人的病因，胰岛素与其经典受体结合产生生物学作用，其受体是一种单基因编码的糖蛋白，位于第19对染色体的短臂上，在细胞膜上胰岛素与其受体结合形成复合物，使细胞质溶...
（一）发病原因 遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 （二）发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2～q12。正常时这种酶水解低聚糖（oligosaccharide）α-键连接的甘露糖苷。因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随...
(一)发病原因 本病多见于中年男性，其病因主要来自发育性胸椎椎管狭窄和后天退行性变所致的综合性因素。 (二)发病机制 从病理改变可以看出，构成胸椎椎管后壁及侧后壁(关节突)的骨及纤维组织，均有不同程度增厚，以致向椎管内占位而使椎管狭窄，压迫脊髓及其血管等。在多椎节胸椎椎管狭窄病例中，每一椎节的不同部位的狭窄程度并不一致，以上关节突的上部最重,在下关节突部位则...
（一）发病原因 本病主要是由于遗传因素引起，CMT1型、CMT2型均为常染色体显性遗传方式，可有散发病例。 ①CMT1A致病基因定位于17p11.2-12，核基因编码周围神经髓鞘蛋白22（PMP22），PMP22基因重复突变导致过度表达，使PMP22蛋白增加；小部分病人因PMP22基因突变，产生异常PMP22蛋白而致病； ②CMT2型：CMT2A基因定位于染...
(一)发病原因 遗传基因缺陷，病人体内α-岩藻糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病的基本生化缺陷是缺乏一种溶酶体水解酶，即α-岩藻糖苷酶，该基因定位在2q24～q32。病人的脑、肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑、肝等组织的沉积物是一种含有岩藻糖的糖脂(以岩藻糖为终末部分的四己糖基及五己糖基神经酰胺)，特别是脑内最为明显。是本病的发病机制。 本病分...
(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致 血管损伤 处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。 GPⅡb-Ⅲa受体同时...
(一)发病原因 大多数患者的呼吸肌 疲劳 是由疾病本身造成的，现已发现脓 毒血症 (sepsis)、多器官功能衰竭、机械通气、 高碳酸血症 (酸中毒)及多种药物都能引起神经肌肉功能的异常(表1，2)，并成为上述疾病病理生理过程中的重要一环。 总之，呼吸肌疲劳和 无力 在危重病和COPD等慢性病中十分常见，除疾病本身的作用外，多种药物如糖皮质激素、肌松剂、氨基...
(一)发病原因 本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25例，发生于5个家庭;国内报道1组27例，发生于10个家庭。均...
...A，或合成分泌片功能发生障碍，致使胃肠道分泌液中缺乏分型IgA，则可引起小肠内需氧菌与厌氧菌过度繁殖，从而造成菌群失调，引起 慢性腹泻 。无症状的IgA缺乏者，小肠内菌群亦可过度繁殖。新生儿期菌群失调发生率较高，亦可能与免疫系统发育未成熟或不完善有关。 ㈠细菌生长过盛：胃肠道的解剖和生理学异常会导致近段小肠内结肠型丛增殖，而出现各种代谢紊乱，包括 脂肪泻 ，...
(一)发病原因 病因不明，目前认为主要与以下因素有关： 1.遗传因素 多为散发，亦有家族性发病报告，呈常染色体隐性或显性遗传。 2.外源性毒物 激活脑内谷氨酸受体，产生神经毒作用，导致 钙沉积 。 3.铁及磷酸钙代谢异常 在Fahr病发病机制中占重要地位。 4.免疫因素。 (二)发病机制 目前认为Fahr病是一种神经变性疾病，与病因有关的机制如下： 1.遗传...
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