(一)治疗 1.性激素替代治疗 性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程，正常的青春期一般历时4～5年。因此，替代治疗的性激素剂量要从小量开始，以避免骨骺过早闭合导致矮身材。约在1年后增量至成人常规剂量，持续3～4年。 (1)睾酮替代治疗：男孩的睾酮替代治疗一般在14岁开...
症状体征 注意有无倦怠、 乏力 、 消瘦 、 脱水 、色素沉着(尤应注意摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处)、 胃肠道功能紊乱 (尤应注意 恶心 、 呕吐 、等)及 低血压 现象。
当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。 【病因】 一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其...
...IHH的遗传特性在家系分析资料中不是单一类型，至少有3种不同的遗传方式。 一些家系分析的结果发现一个嗅觉缺失的父亲生育了嗅觉缺失和(或)性腺功能减退的儿子，而所生的女儿性腺发育和嗅觉正常。更为有趣的例子是父亲是卡尔曼综合征患者，经过长期人绒毛膜促性腺激素治疗后，结婚并生育了患卡尔曼综合征的儿子。这些家系例证与常染色体显性遗传一致。另一些家系则是祖代和父代家庭...
慢性肾上腺皮质功能减退症 又称阿狄森病，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核、肿瘤等引起严重破坏、手术等引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。 主要临床表现有 衰弱 、 体重减轻 、色素沉着（如乳头乳晕处、外生殖器、关节伸侧面皮肤、齿龈等易受摩擦部位明显）。测定24小时尿17－羟皮质类固醇、17－酮类固醇、血浆皮质醇及促肾上腺皮质激素浓度对诊断有助。该症的防治及注意事项...
肾上腺 皮质功能减退 先兆虽然可以较早地反映于 肾阳虚 潜证，但由于长期出现的负性平衡，使患者已经习之以常，以致出现危象时才开始惊慌，不幸的是，为时已晚…… 一、 慢性肾上腺皮质功能减退症 先兆 （一）概言 慢性肾上腺皮质功能不全症，又称为阿狄森氏病。主要发生于肾上腺结核（占1/3）、肿瘤、肾上腺炎（自身免疫性）、先天性肾上腺酶缺乏等疾患。主要病变为肾上腺皮...
慢性肾上腺皮质功能减退症 又称阿狄森病，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核、肿瘤等引起严重破坏、手术等引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。 主要临床表现有 衰弱 、 体重减轻 、色素沉着（如乳头乳晕处、外生殖器、关节伸侧面皮肤、齿龈等易受摩擦部位明显）。测定24小时尿17－羟皮质类固醇、17－酮类固醇、血浆皮质醇及促肾上腺皮质激素浓度对诊断有助。该症的防治及注意事项...
更年期综合征 的病因在于，因性腺的急剧波动，引起其它腺体的失控，从而导致脏腑功能的紊乱，产生种种不适，故先兆信号必然首先披露于性系统。但是更年期力衰老开始的代名词，故并非仅为性腺减退，只是性腺减退较为突出而已，因此先兆信号不能只局限于性腺。另外，须要提及，更年期综合征由于心理适应不了突然的生理异常和性腺的大起大落所带来的失调，故极易发展为更年期精神病，先兆症...
垂体 是人体最重要的 内分泌腺 ，分前叶和后叶两部分。它分泌多种 激素 ，如 生长激素 、 促甲状腺激素 、 促肾上腺皮质激素 、促性腺素、 催产素 、 催乳素 、 黑色细胞刺激素 等，还能够贮藏 下丘脑 分泌的 抗利尿激素 。这些激素对 代谢 、生长、发育和 生殖 等有重要作用。 垂体功能紊乱 的病因位于垂体者称为 原发性 垂体功能紊乱，位于下丘脑者称为 ...
当两侧 肾上腺 绝大部分被破坏，出现种种 皮质 激素不足的表现，称 肾上腺皮质功能减退症 。可分 原发性 及 继发性 。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称 Addison病 ，比较少见;继发性可见 下丘脑 - 垂体功能低下 患者，由于CRF或 ACTH 的分泌不足，以致 肾上腺皮质萎缩 。 皮质功能减退的原因 是由于 肾上腺 的三种 类固醇激素 ( 糖皮质激...
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