...发育不全。 ④肺换气不良综合征(Pickwickian综合征)：由于 呼吸中枢 影响周围肺泡通气不良的患者。其临床特点是 肥胖 、 高碳酸血症 、红细胞增多，患者有 嗜睡 、 抽搐 、发绀、 周期性呼吸 ，最后导致 右心衰竭 。个别病例 体重减轻 后，可使肺泡换气正常， 症状 消失。 ⑤ 心血管疾病 ： 先天性心脏病 如法洛四联征、 大血管 完全移位，常继发...
... 发热 ，一周可 退热 ，常伴 上呼吸道 卡他症状，多有 腹泻 ，有时 淋巴结肿大 或 脾脏 肿大，可出现 麻疹 样 皮疹 ，偶有 脑膜炎 症状。 3. 实验室检查 白细胞总数增高可达30×109／L以上，淋巴细胞占80％，皆为成熟的小淋巴细胞，无特异型淋巴细胞，可有 嗜酸性细胞 增多， 骨髓 可有 淋巴细胞增多 ， 嗜异性抗体 阴性。 治疗： 无特殊治疗，...
...3．嗜酸性粒细胞减少（eosinopenia）见于 伤寒 、 副伤寒 、手术后严重组织损伤以及应用肾上腺皮质激素或促肾上腺此质激素后。 4．嗜酸性粒细胞计数的其他应用 （1）观察急生 传染病 的预后：肾上腺皮质有促进体抗感染的能力，因此当急性感染（如伤寒）时，肾上腺皮质激素分泌增加，嗜酸性粒细胞不减少，恢复期嗜酸性粒细胞又逐渐增多。若临床症状严重，而嗜酸性粒...
氧亲和力增高 血红蛋白 ，由于血红蛋白 氨基酸 组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ，故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自...
...有 低热 、夜间大量出汗，中度体重下降， 咳嗽 ，有少许黏痰，约有2/9患者少量 咯血 ，病人最后发展为渐进性的 呼吸困难 ，与发作性哮喘有关。少数病人表现为急性严重的 呼吸衰竭 或ARDS。 根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者，可经肺活检进行病理检查，以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。
...治疗 泼尼松是CEP最主要的治疗药物，大多数病例用泼尼松(40mg/d，为最初剂量)治疗后，6h内退热，24～48h 呼吸困难 、 咳嗽 和嗜酸粒细胞浸润减轻， 低氧血症 在2～3天得到缓解，1～2周X线改善，快者2～4天。症状完全缓解在2～3周，X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(约10～14天)，疗程4～6个月。 (二)预后 CE...
神经棘红细胞增多症 (neuroacanthocytosis，NA)或 棘红细胞增多症 (aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig 综合征 、Levine-Critchley综合征，为一种独立的 锥体外系疾病 。本病主要缺陷是血中β 脂蛋白 减少或缺乏，是较罕见的 遗传性疾病 ，故又称无β- 脂蛋白血症 (betaripoprot...
病因迄今未明，有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80%的患者周围血中 嗜酸性粒细胞增多 ，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部 性变态 反应而致，血清中IgG、IgA增高，亦说明有免疫反应参与。
本病是一种 变态反应性疾病 ，其特征为 发热 、 呼吸道 症状 、 肝脾肿大 和周围血象嗜酸粒细胞增加，1956年由Engfeldt及Zettertröm首先报告。 播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的病因 (一)发病原因 确切病因目前尚不清楚。因有 嗜酸粒细胞增多 、 哮喘 和 血清 IgE 升高，故可能是由某种原因所致的 Ⅰ型超敏反应 介导的 疾病 。 (二)...
遗传性球形细胞增多症 （hereditary spherocytosis）是一种红细胞膜异常的遗传性 溶血性贫血 （HA）。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。脾切除对本病有显著疗效。 遗传性球形细胞增多症 ...
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