...，即临床怀疑本病又有形态学支持则可初步诊断;临床怀疑而无形态学变化不能排除本病，应反复进行多部位骨髓穿刺(胸骨穿刺阳性率可能较高)及可能的活组织病理检查;有形态学特点但与临床表现不符者，需与反应性及其他 组织细胞增生 性疾病相鉴别。为确定恶性细胞来源，应作多种细胞化学、免疫标志以及细胞和分子遗传学检查，Ki-30(CD30)阳性，t(2：5)(p23：q35...
...病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。 1.国内疗效标准 (1)完全缓解：症状及属于本病的不正常体征均消失。血红蛋白浓度≥100g/L，白细胞数≥4.0×109/L，分类正常，血小板数≥100×109/L;骨髓涂片中找不到异常组织细胞。 (2)部分缓解：自觉症状基本...
...小于 恶性组织细胞病 所见。常伴有明显的吞噬现象。组织细胞多侵入骨髓、淋巴结窦状隙和髓索、脾红髓和肝窦状隙。由于肝窦状隙及门静脉周围受累，肝细胞有坏死表现。淋巴结组织切片中淋巴组织结构多无破坏，个别有坏死和广泛纤维化，淋巴细胞减少，尤其在淋巴结生发中心和脾红髓区更突出。 尚可能见到基础疾病的病变表现和细胞成分。一些病毒引起的反应性 组织细胞增生 时，常有以淋...
...性 贫血 等。肿大淋巴结，质如硬橡皮，早期无粘连，晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部，其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大，如纵隔及胸腔淋巴组织被累及，可致 纵隔肿瘤 综合征、肺浸润、 肺不张 、肺 继发感染 及 胸腔积液 等。部分患者以 肝脾肿大 为首发症状，有的则以 腹痛 、 腹部包块 为主要症状。随着恶性 淋巴瘤 原发与侵犯部位，可见有相应的症状和体征...
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-c...
... 、浆膜炎、关节痛，病程中常伴有 发热 ，多为 高热 ，可引起 全血细胞减少 ，肝肾功能障碍，待发展后期损害严重时，可肝、肾功衰竭，形成 弥漫性血管内凝血 (DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。 多见于下肢的触痛性皮下 结节 ，伴有发热、 肝脾肿大 、全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。
...可伴 盗汗 、 体重减轻 。肝脾或 淋巴结肿大 、皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发 弥散性血管内凝血 (DIC)，可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或 凝血障碍 而死亡，临床征象和 恶性组织细胞病 常难以鉴别。 诊断标准为：①发热1周以上(高峰≥...
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿 病。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生 症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸...
局限性亚型，应与肥大性 扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他 淋巴瘤 或 白血病 的斑块和 结节 。由于临床上缺乏 湿疹 性损害，可排除MF。
...形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。 3.恶性纤维组织细胞瘤 少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有 坏死 区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及 瘤巨细胞 。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见 出血 和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维 增生 性 炎性假瘤 。纤维组织细胞瘤 临床表...
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