苯丙酮尿症 （phenylketonuria，PKU）是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。
【分子量】：134.18 【含 量】： 99.5％ 【质量与性状】：无色或黄色液体， 低温 呈结晶片状，具有持久的刺鼻臭味，经 皮肤 接触及吸入蒸汽可致癌，非 真空 状态下放置2-3星期即逐渐氧化为碳酸盐。熔点21℃，沸点218℃，92.2℃（1.33kPa）相对密度1.0105（20/4℃）， 折射率 1.5269。本品需在避光及真空容器中储存。不溶于乙二
性状：片剂。 功能主治：主要用于急慢性 支气管炎 、 肺炎 、 肺结核 等症，兼有 止咳 、 祛痰 作用。 用法及用量：口服：每次～80mg，1日3次或4次。 不良反应 和注意：偶有 头晕 、 口干 、 恶心 、胃部不适等不良反应。 规格：片剂：每片40mg。 生产厂家： 是否医保用药：医保 是否 非处方药 ：非处方
性状：片剂。 功能主治：主要用于急慢性 支气管炎 、 肺炎 、 肺结核 等症，兼有 止咳 、 祛痰 作用。 用法及用量：口服：每次～80mg，1日3次或4次。 不良反应 和注意：偶有 头晕 、 口干 、 恶心 、胃部不适等不良反应。 规格：片剂：每片40mg。 生产厂家： 是否医保用药：医保 是否 非处方药 ：非处方
...酸羟化酶（PAH），但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙 酮尿 （PKU）就是因为PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。PAH活性减低还可使酪氨酸受抑而使黑色素生成减少，羟苯丙酮酸酶受抑而使羟苯酮酸在体内堆积。 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于1...
丙酮酸是糖代谢酵解过程中的产物，能氧化成二氧化碳和水。正常情况下，血内乳酸和丙酮酸维持一定比值(9左右)。当机体处于缺氧代谢情况下，丙酮酸则被还原成乳酸，使比值上升，缺氧越严重比值越高。血清丙酮酸测定可推测 循环衰竭 的严重程度。
丙酮酸是糖代谢酵解过程中的产物，能氧化成二氧化碳和水。正常情况下，血内乳酸和丙酮酸维持一定比值(9左右)。当机体处于缺氧代谢情况下，丙酮酸则被还原成乳酸，使比值上升，缺氧越严重比值越高。血清丙酮酸测定可推测 循环衰竭 的严重程度。
丙酮酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
...苯丙氨酸血症都应进行常规鉴别诊断。 CT和MRI检查可见进行性 脑萎 缩。诊断主要依靠HPLC测定尿中新蝶呤（N）和生物蝶呤（B）。如因6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（PTPS）缺乏时所致的BH4缺乏症，尿中新蝶呤明显增加，N/B增高，B%<10%。如为二氢蝶呤还原酶（DHPR）缺乏时，N正常，B明显增加，N/B降低，B%可增高。三磷酸鸟苷环化水解酶（GTPCH）...
目录 《审视瑶函》椒苄丸 ▼ 相关方剂 ▲ 返回目录 《审视瑶函》：椒苄丸 【处方】 熟地黄 （切，焙干） 川椒 （去目及闭口者，微炒） 生地黄 （切，焙干）各等分 【制法】上药为细末，炼蜜为丸，如 梧桐子 大。 【功能主治】 治目昏多泪。 【用法用量】每次50丸，空腹时用盐米饮送下。 【摘录】 《审视瑶函》 卷六
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