...综合征 。主要特点是大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、严重 水肿 和 高胆固醇血症 。根据其 临床表现 分为单纯性 肾病 、 肾炎 性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿， 肾病综合征 的 病理 型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜 增生 性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。 疾病描述 先天性肾病综合征 通常指生后三个月内发病，临床...
先天性囊状腺样畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱， 终末细支气管 过度生长，形成多囊性包块。 先天性囊状腺样畸形的病因 (一)发病原因 本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱， 终末细支气管 过度生长，形成的多囊性不成熟的 肺泡 组织，是肺 内囊 肿和 腺瘤 样改...
...麻醉、或镇静剂应用不当等应激可诱发粘液性水肿、 昏迷 ，表现为低体温(T〈35℃)、呼吸减慢、心动过缓、 血压下降 、四肢肌力松弛、反射减弱或消失，甚至发生昏迷、 休克 、心肾功能衰竭 8.呆小病：表情 呆滞 、发音低哑、颜面苍白、眶周浮肿、两 眼距增宽 、鼻梁扁塌、唇厚、 流涎 、舌大外伸、四肢粗短、鸭步。 9.幼年型甲减：身材矮小、智慧低下、性发育延迟。
先天性肝纤维化 为一种罕见的遗传性 先天性畸形 ，以 门管区 结缔组织 增生、小胆管 增生 为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因 消化道 大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性 肝脏纤维化 。 先天性肝纤维化的病因 (一)发病原因 先天性肝纤维化 (CHF)属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，其父母任一方若为 杂合子 ...
...膜 所造成的损害相同。有颈的小口憩室一般不造成梗阻，但可并发 结石 而有 症状 。广口憩室被尿液充满时，其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。 先天性前尿道瓣膜的病因 (一)发病原因 前尿道瓣膜 及 憩室 的 胚胎学 病因尚不明确，有可能是 尿道 板在 胚胎 期某个阶段 融合不全 ，也可能是 尿道海绵体 发育不全使局部尿道...
...同程度的 尿道下裂 及上尿路异常，尤其在梅干腹 综合征 中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型，往往伴有上尿路 先天畸形 。1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。 先天性巨尿道症的病因 (一)发病原因 可能为 胚胎 期 尿道 皱褶处的 中胚层 发育不良引...
... 纵隔支 气管囊肿 ;若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内 支气管囊肿 。 先天性支气管囊肿的病因 (一)发病原因 由于先天性肺胚芽 发育异常 ，部分 支气管树 停止发育，并与邻近正常 气道 组织分离。 (二)发病机制 纵隔支 气管囊肿 多位于 气管 旁， 隆突 下和 左主支气管 旁，肺内 支气...
...者 症状 不明显，较重者可出现 腹胀 、 肠鸣 、排气、 腹痛 、 腹泻 等症状。医生们称之为乳糖不耐受症。具体来说有以下五大原因。 1、 先天性乳糖酶缺乏 ：是指自出生时机体乳糖酶活性即低下或缺乏，是机体 常染色体 上 隐性基因 所致，这一类型很少见。 2、 原发性 乳糖酶缺乏：又称成人型乳糖酶缺乏，是由于人类世代饮食习惯导致 基因 改变， 发病率 与年龄...
膀胱颈 是指包括自 尿道 内口向尿道内延伸1～2cm的一段管状结构。膀胱颈部梗阻是指由于机械性或功能性原因，导致膀胱颈口缩窄或开放受限，从而发生 排尿困难 等梗阻 症状 。它可分为 原发性 和 继发性 两种。原发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部的功能改变所致，而不是因为结构的改变。即在 排尿 期膀胱颈不仅不能开放，反而主动收缩。 先天性膀胱颈挛缩的病因 (一)发...
先天性肝囊肿 (congenital cyst of liver)是常见的临床 肝脏 良性 疾病 ，隶属于 先天性发育异常 ，临床上常将其分为 多发性肝囊肿 或 多囊肝 (multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿 。 小儿先天性肝囊肿的病因 (一)发病原因 肝囊肿 多为先天性，常同时合并其他...
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