脐膨出 是最常见的先天性腹壁发育畸形。脐膨出是一种以先天性腹壁发育不全，在 脐带 周围发生缺损，腹腔内脏脱出体外为特征的先天畸形。
...肢体周径比健侧粗大， 骨骼 和 骨化中心 发育也快。临床症状是双下肢不等长，行走跛行， 骨盆 倾斜和 脊柱侧凸 (图1)。有近10%～15%的患者智力发育差，有50%的患者同时伴有并指、多指、多 乳头 、 先天性心脏病 等。 2.分类 以下分类有利于先天性与后天性半侧肥大的区别(表1)。 本病诊断一般不难。 先天性半侧肥大的诊断 先天性半侧肥大的检查化验 四...
先天性肌病 包括多种 疾病 ，如中央轴空病、线状体 肌病 、 肌小管 肌病、先天性纤维类型比例失调症、多轴空病、还原体肌病、球状体肌病等，其共同特点是：①出生时已有 病理 变化。②肌病非进行性。③形态学角度提示是肌病。约半数有 遗传因素 。临床甚难鉴别，都有 婴儿 低肌张力 综合征 ，或稍后出现肌力减退，限于近端或远端，或遍及全身。只有肌活检，有时需有组织 ...
...以上在40岁以下。 上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆 脂瘤 或珍珠 瘤，在颅内肿瘤中占1．2％～2．9％，男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由 于生长缓慢，大多于成年后才出现症状。 生殖细胞瘤：此瘤约占颅内肿瘤的1．5％，男性明显多于女 性，均见于50岁以前，多见于10～20岁间。 临床表现 （一）颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5．1％～...
先天性直肠肛门畸形的手术 先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定，手术时间选择由合并瘘管与否来决定。 ⑴ 肛门闭锁 ，直肠尿道瘘开口于 前列腺 或尿道膜部 ⑵肛门闭锁，直肠高位盲闭 ⑶肛门、肛管和直肠上端正常，直肠在骶骨前盲闭 ⑷直肠尿道球部瘘 ⑸肛门闭锁、无瘘，盲端在pc线以下 ⑹肛门狭窄 ⑺肛门会阴瘘 ⑻肛门闭锁， 直肠阴道瘘 开口于后壁 ⑼肛...
绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性 腹痛 ，无月经或直至婚后因 性交困难 就诊检...
.... 胸骨 左缘可闻及Ⅰ～Ⅲ级 收缩期杂音 ，此杂音可能与易变的心脏产生 湍流 有关。左侧心包完全缺损时， 心尖搏动 可向左移位。 4.1/3的病例尚可合并其他 先天性畸形 ，如 动脉导管未闭 、 房间隔缺损 、 先天性二尖瓣狭窄 、 法洛四联症 等。 本病无特征性症状和 体征 ，诊断依据 超声心动图 证实 左心室 轮廓有局限性膨出和心包回声衰落， 放射性核素...
... 妊娠期 营养不良 ， 盆腔 受 放射线 照射，服用某些药物(如大剂量 四环素 、 激素 、 水杨酸 制剂、抗凝剂等)、妊娠期患系统疾病( 心脏病 、 肾炎 、 糖尿病 、 贫血 、甲亢、手足抽搦症、 钙代谢紊乱 )以及 维生素D 缺乏等，均可造成胎儿的晶体混浊。 先天性白内障另一个常见的原因是胎儿最后3月的 发育障碍 。典型表现是 早产儿 出生时体重过低和...
...眼球震颤 和 共济失调 等 小脑体征 。重症者常可发生 癫痫 大发作持续状态、去大脑性强直或迅速陷入 昏迷 、 颈强直 、瞳孔散大、对光 反应迟钝 或消失。轻症者常可在1～2天内逐渐恢复，不留任何脑部后遗症。少数危重者可 高热不退 、抽搐不止， 意识障碍 不断加深，呼吸、循环功能衰竭而危及患者生命。一般而言，脑部损害症状持续时间越长，产生后遗症的可能性越大。
...。心脏性晕厥占晕厥者的9% ~34%， 根据病因又可分为心脏机械功能障碍性 (机械性)和 心律失常 性(心电性)。前者超声心动图往往有较特异的表现，容易诊断;后者发病常具有突发突止特点、预后较差，是导致 猝死 的重要原因之一。 心脏病引发的晕厥即是由心脏病引起的晕厥。心脏病(heart disease)是心脏疾病的总称，包括 风湿性心脏病 、 先天性心脏病 ...
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