西医治疗 长期补充男性激素以改善第二性征，但疗效并不理想。一般采用丙酸睾酮（丙酸睾丸酮）或甲睾酮（甲基睾丸酮）片舌下含服。较方便的是给以长效睾酮如庚酸睾酮或环戊丙酸睾酮。也可考虑同时给予绒毛膜促性腺激素。药物仅对 男性化 有一定帮助，但并不能改变女性型乳房，故对 乳房肥大 者，可将乳房内乳腺及脂肪组织切除之。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者
先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)属玻璃体-视网膜 营养不良 (vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的并发症。
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
...骨与肛廓相互关系而言，呈耸肩 短颈 的外形，肩关节外展上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，年龄稍大的患者可合并脊柱及 胸廓畸形 ，肩胛骨发育小，下角升高，上下径变短，横径变宽。肩关节的外展上举受限，与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如： ①肩胛带的高度超过胸廓高度，内上角甚至向前弯曲。 ②肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。 ③肩椎骨拆。 ④肩胛骨周围诸肌的异...
[概述] 先天性巨结肠 症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。 [症状体症] 1.出生后不排胎粪或粪排...
法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病，据统计，法乐四联症在小儿先天性紫绀型心脏畸形中占第一位，约占1岁以后存活的紫绀型先天性心脏病患儿总数的70%左右。法乐四联症由四种心脏畸形组成，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。 由于肺动脉狭窄，右心室不能将静脉回流来的血液顺畅地射入肺动脉，所以肺部血流量减少，肺动脉压隆低。又右心室需加强收缩力，尽...
原发性视网膜色素变性 ： 先天性视网膜劈裂 晚期与 视网膜色素变性 的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性 夜盲 。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。
（一）发病原因 先天性甲低可分为2大类：散发性先天性甲低和地方性先天性甲低。散发性先天性甲低的病因及发病率见表2，多见于甲状腺发育不全或者异位。地方性先天性甲低主要发生在 甲状腺肿 流行地区，与 缺碘 有关。随着含碘盐供应的普及，缺碘在我国已经基本控制，但在个别地区还可见到。 根据血清TSH浓度，先天性甲低可分为： 1.TSH浓度增高 （1）原发性甲低；包括...
...统的痕迹。与肺未发生有时难区别。 先天肺发育不全 胚胎更晚期的 发育障碍 （ 妊娠 最后两个月内）。肺实质、气管血管系统均已发生，只是各部分发育不全。可发生于一侧全肺或一侧的一叶、多叶、一段或多段肺，左右皆可见。如支气管肺发育不全合并肺血管异常，称为肺发育不全 综合征 ，较少见。肺发育不全常合并发生 膈疝 和 先天性心脏病 。 肺隔离症 肺的发育畸形，是部分...
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