...看到所包含的脏器(多为 小肠 、 结肠 及 肝脏 )，故俗称“玻璃腹”，有时囊膜可发生破裂而使脏器从破裂处突出。根据临床 望诊 即可确诊。 先天性腹壁发育不全的鉴别诊断 脐周腹壁缺损 ： 脐膨出 ，是由于 胚胎 在6～lO周时腹中部、脐周腹壁发育缺陷， 皮肤 、 肌肉 和 筋膜 缺损，致使 胎儿 生理 性 中肠 疝延迟消失甚至不消失，腹腔内容物突出于 脐带 ...
...时将人的胰液灌注入小山羊的 胆囊 内，形态学发现类似于 先天性胆管扩张 症的改变。Arima等应用选择性 胰胆管造影术 对16例 胆管囊肿 病人行 术中胆道造影 ，结果全都有胰胆管系统异常连接。 (3) 神经 发育异常学说：1943年Shallow指出先天性胆管 囊肿 发生部位有神经 细胞 的缺陷，类似于 巨结肠 的改变。杨宏伟等人通过对正常小儿及 胎儿 与...
先天性囊状腺样畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱， 终末细支气管 过度生长，形成多囊性包块。 先天性囊状腺样畸形的病因 (一)发病原因 本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱， 终末细支气管 过度生长，形成的多囊性不成熟的 肺泡 组织，是肺 内囊 肿和 腺瘤 样改...
先天性肝纤维化 为一种罕见的遗传性 先天性畸形 ，以 门管区 结缔组织 增生、小胆管 增生 为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因 消化道 大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性 肝脏纤维化 。 先天性肝纤维化的病因 (一)发病原因 先天性肝纤维化 (CHF)属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，其父母任一方若为 杂合子 ...
疾病 名称 ：先天性肩关节脱位 药物疗法 ： 肩关节囊 内折术； 肌腱移位术 ； 肩关节 功能位融合术； 肩峰 畸形 骨块隆起 切除术 ；手法复位 基本概述 先天性肩关节脱位极其少见，文献上仅有少数个案报告。只有出生时发现 肩关节脱位 ，才属于先天性的，即在子宫内就已形成病 关节脱位 。临床上所见到的常常为 麻痹 性的，多由于 肩部肌 肉麻痹所致，如 分娩 ...
先天性乳糖不耐受 症：这是一种和 先天性乳糖酶缺乏 不同的 疾病 ，属于 常染色体 显性遗传。开始喂养后出现暴发性 腹泻 ，水样多泡的酸性 大便 ，伴腹泻。可致 呕吐 、 脱水 、 肾小管性酸中毒 、双糖尿、 氨基酸尿 、 白内障 、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无 乳糖尿 和 氨基酸尿症 。当未分解吸收的 乳糖 进入 结肠 后，被 ...
先天性仰趾外翻足 是一种常见的姿势性 足畸形 ，以全足背伸和 外翻 为特征。女性多于男性，其比例约为1∶0.6。 先天性仰趾外翻足的病因 本病多见第一胎 婴儿 ，可能与初产妇的 子宫小 而张力高， 腹部 肌肉 也较紧张有关。上述情形易使 胎儿 在 妊娠 晚期受到 机械性压迫 ，从而引起足的姿势异常。 先天性仰趾外翻足的症状 患儿出生后即可发现患足背伸和 外翻...
先天性巨尿道症 (congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的 尿道扩张 。一般发生于 阴茎体 部 尿道 。本病少见，合并有 尿道海绵体 发育异常 ，有时也有 阴茎海绵体 发育异常。巨尿道可为独立的 畸形 ，也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常，尤其在梅干腹 综合征 中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)...
先天性肝囊肿 (congenital cyst of liver)是常见的临床 肝脏 良性 疾病 ，隶属于 先天性发育异常 ，临床上常将其分为 多发性肝囊肿 或 多囊肝 (multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿 。 小儿先天性肝囊肿的病因 (一)发病原因 肝囊肿 多为先天性，常同时合并其他...
... 纵隔支 气管囊肿 ;若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内 支气管囊肿 。 先天性支气管囊肿的病因 (一)发病原因 由于先天性肺胚芽 发育异常 ，部分 支气管树 停止发育，并与邻近正常 气道 组织分离。 (二)发病机制 纵隔支 气管囊肿 多位于 气管 旁， 隆突 下和 左主支气管 旁，肺内 支气...
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