反分化软骨肉瘤 的诊断必须特别小心（ 恶性纤维组织细胞瘤 ， 骨肉瘤 ，高恶性度 纤维肉瘤 ），诊断应基于患者的病史和放射影像，怀疑诊断时应行活检。有时，反分化 软骨肉瘤 在术前不能诊断，只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。
有两种明显不同的肿瘤组织。一种是分化良好的软 骨肿瘤 ，各例之间的组织病理可有变化，可在同一病例存在着从 软骨瘤 到Ⅲ级 软骨肉瘤 的组织学表现，多数病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级 中心性软骨肉瘤 。另一种是恶性度高的肿瘤组织，一般为 恶性纤维组织细胞瘤 、 骨肉瘤 和 纤维肉瘤 ，这种肿瘤组织以恶性度高为特征。从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程不是连续的。 ...
X线所见 表现为球形肿块，有时表面凹凸不平，位于皮质骨的表面，可能为骨膜或骨膜外起源。与皮质旁 骨肉瘤 相似，当 骨膜性软骨肉瘤 位于股骨远端时，常位于骨的后方并向腘窝发展。 骨膜性 软骨肉瘤 表现为软骨性肿物，有时在X线片上不显影，只能通过CT或MRI检查来明确界线。肿瘤中常有颗粒状、点状和环状的 钙化 ，偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤下方的皮质骨有时是完整...
根治性手术切除是治疗 间充质软骨肉瘤 的主要方法。放疗和(或)化疗是非手术治疗的主要措施，但并无明显肯定的疗效。局部充分的根治性治疗对预防复发和远处转移有重要意义。对能切除的骨盆、胫骨、股骨近端肿瘤可行手术切除加辅助放疗。非手术性治疗尤其是小细胞型肿瘤可行类似于小细胞 肉瘤 的联合化疗加放疗，对复发的肿瘤联合化疗优于单剂量化疗。
中心性软骨肉瘤 的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性 软骨肉瘤 还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治疗。 无论中心性软 骨肉瘤 的组织学分级如何，刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于 软骨瘤 与Ⅰ级中心性软骨 肉瘤 之间的边界例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如 石炭 酸、骨水泥和液氮。 中心性软骨肉瘤...
鉴别 （一） 骨结核 长骨骨端结核有中心型及边缘型，X线示 骨质破坏 。可形成寒性脓疡。并溃破。 （二） 软骨肉瘤 最易与之混淆。软 骨肉瘤 多发于成年，青少年少见。可原发或继发于 软骨瘤 。病变为软骨组织，肿瘤细胞位软骨陷窝中，核分裂多见，可有巨软骨细胞。 （三） 内生软 骨瘤 多见于手足短骨内，偶在长骨及骨干。X线显示有致密 钙化灶 ，此易与成骨细胞瘤混...
诊断 中心性软骨肉瘤 时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软 骨肿瘤 可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。 中心性 软骨肉瘤 的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软 骨肉瘤 必须与 软骨瘤 鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨 肉瘤 、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软 骨瘤 ...
...聚集成堆可见 钙化影 溶解消失，最后肿瘤穿破皮质，在软组织中发展并形成钙化阴影。 (二)周围型; 软中央型少见。其中继发性较原发性为多。 骨软骨瘤 的恶性变，常在原发骨 软骨瘤 的基础上显示软骨帽增大变厚，形成界限模糊的软骨组织肿块，肿瘤内及其周围软组织中，有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化，有时可有粗而长的新骨形成，骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。软 ...
需同 骨膜性软骨瘤 鉴别，在影像上， 骨膜性软骨肉瘤 较膨胀，侵蚀皮质骨，不侵入髓腔。但最重要的鉴别是组织学的鉴别，应当注意，骨膜性 软骨瘤 中的轻度异形性代表良变，不代表恶性病变，特别是在儿童期更是如此，所以，Ⅰ级骨膜性 软骨肉瘤 的诊断可能是错误的。骨膜性软 骨肉瘤 还需同皮质旁骨 肉瘤 鉴别，皮质旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不...
（一） 软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样 钙化 点，但较软 骨瘤 小且数量亦少，骨皮质完整，无 骨膜反应 。 （二） 骨肉瘤 该由 肉瘤 性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。 （三）软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。
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