补体 1～9任一组分、补体调节因子以及 补体受体 都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体 活化 途径都是至关重要的。C4一个 等位基因 的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起 遗传性血管神经性水肿 。患者皮下和 粘膜下组织 反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3 受体 缺陷儿...
...中某些成分的裂解产物易于自行衰变以及多种灭活因子和抑制物的调节作用。 （一）自行衰变调节 某些补体成分的裂解产物极不稳定，易于自行衰变，成为补体激活过程中的一种自控机制。例如C42复合物中的C2b自行衰变即可使C42不再能持续激活C3，从而限制了后续补体成分的连锁反应。C5b亦易于自行衰变，影响到C6～C9与细胞膜的结合。 （二）体液中灭物质的调节 血清中含...
补体的测定包括测定补体总量、溶血活性、单个补体成份和补体片段量以及补体参与试验等。
补体的测定包括测定补体总量、溶血活性、单个补体成份和补体片段量以及补体参与试验等。
...C3基因功能低下造成C3功能缺失;另一种是C3缺陷伴有遗传性3b灭活C3B INA物缺陷，不能使C3裂解成C3c和C3d而被灭活。持续存在的C3b与B因子相互作用使旁路激活系统的正反馈调节失控，使C3进一步消耗，称为过度分解即Ⅰ 型，C3b灭活物失活;另有一些患者血清中含有可裂解或能激活C3的循环因子，引起C3缺陷(过度分解Ⅱ型)。遗传性补体C3缺陷继发于调...
...71～3.35g／L；IgM 0.48～2.12g／L；IgD 0.01～0.04g／L；IgE 0.001～0.009g／L。 检查介绍 血清免疫 球蛋白 （Ig）的测定是检查 体液免疫 功能最常用的方法。通常检测IgG、IgM、IgA，这三类Ig就可以代表血清Ig的水平。 临床意义 Ig显著减低： 见于先天性 低丙种球蛋白血症 ，如 IgG、IgA、Ig...
『标本采集』 采血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 0.04—0.065g/L。 『临床意义』 降低：反复 脑膜炎 及双球菌及淋巴双球菌感染，雷诺氏现象。
『标本采集』 采血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 0.042—0.06g/L。 『临床意义』 降低：扩散性 淋球菌感染 ， 着色性干皮病 ， 红斑狼疮 。
『标本采集』 采血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 0.048—0.055g/L。 『临床意义』 降低：肾脏疾病， 强直性脊柱炎 ，扩散性 淋球菌感染 。
『标本采集』 采血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 0.05—0.062g/L。 『临床意义』 降低：肝脏疾病，肾病。
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