阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显着高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血...
阵发性冷性血红 蛋白尿 (paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。
当每升尿中含有1毫升以上血液时，尿则明显变红，重则呈洗肉水样或血色，称为肉眼 血尿 ． 血红蛋白尿 的产生是由于溶血性疾病，血浆中游离血红蛋白含量增加，越过了肾阈值，从肾小球滤过，而进入尿中。血红 蛋白尿 的颜色可呈红色、棕色，甚至呈黑色． 与血尿鉴别主要依靠显微镜检查，血尿的尿中含有大量红细胞，而血红蛋白尿中无红细胞，这是两者根本的不同之处．
夜间发作的 血红蛋白尿 （PNH），其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的，在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关，最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶，它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇（GP1）抗基束缚...
1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症 多为慢性病程，反复出现的 血红蛋白尿 。实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。 2. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红 蛋白尿 ，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。
与MCH相同，最后计算出红细胞平均血红蛋白的浓度。
与MCH相同，最后计算出红细胞平均血红蛋白的浓度。
通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。
通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。
...体力劳动。有些患者除红细胞外同时伴有白细胞、血小板及成纤维细胞中b5R酶活性的降低。 Ⅱ型患者的临床表现为有严重的智力及发育障碍，神经精神系统异常,如 小头 颅、 角弓反张 、手足颤动、全身肌张力减退等。 根据临床表现并可除外还原型Hb增多(详细检查心肺有无异常)，除外血红蛋白M血症(有特异的吸收光谱)。同时进行b5R活性测定和酶抗原性测定的证实。即可确诊。
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