...1）常染色体隐性遗传。 （2）自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有 月经过多 ，外伤手术后出血不止。 2.实验室检查 （1）血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 （2）出血时间延长。 （3）血块收缩不良，也可正常。 （4）血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、 花生 四烯酸均不引起聚集；少数加胶原、花生四烯酸、凝血...
血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
...脉、 动脉血栓形成 ，可表现 肺栓塞 或累及冠状 血管 ，脑及 胃肠道 动脉 的相应 症状 ，甚至 弥漫性血管内凝血 (DIC)。 用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因，于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉 血栓形成 ，结合 实验室检查 结果，可对本病征做出肯定性诊断。若能测定患者 血清 中肝素依赖性 血小板聚集 因子或 血清素 释放...
...的主要场所;血小板上抗体密集形成二聚体，激活补体产生C3b，在肝被C3bR阻留，血小板被破坏。此外， 骨髓 也是靶细胞被破坏的场所。 (5)血小板生成减少：对血小板自体 转换率 (rate of turnover)的研究发现大部分ITP患者的血小板转换正常或降低，我们对ITP患者骨髓巨核细胞发育过程中Gp Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa的积分光密度值进行测定，发现巨核细胞...
瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia（GT）。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
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...hrombocytopenia)、 自身免疫性血小板减少性紫癜 （Autoimmune thrombocytopenia， ATP )。因 血小板 免疫性破坏，导致外周血中 血小板减少 的 出血性疾病 ，以广泛 皮肤 、粘膜及 内脏出血 、血小板减少、 骨髓 巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板 自身抗体 出现等为特征。 ②特发性自身 溶血性贫...
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由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
因 血管 创伤 而 失血 时， 血小板 在 生理 止血 过程中的功能活动大致可以分为两段，第一段主要是创伤发生后，血小板迅速 粘附 于创伤处，并聚集成团，形成较松软的止血 栓子 ；第二段主要是促进 血凝 并形成坚实的止血栓子。
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