DPR需与其他遗传或先天性 色素异常 性皮肤病鉴别
皮肤 萎缩纹 指因 肥胖 ，妊娠， 水肿 等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状萎缩。色素沉着是正常人体内都含有铁血黄素、脂褐素、黑色素、胆红素等内源性色素。炭尘、煤尘、纹身色素也有时进入体内。病理情况下，上述某些色素会增多并聚集与细胞内外。称为色素沉着。
先天性瞳孔缘色素外翻为视网膜色素上皮层向前增生，在瞳孔缘形成一色素环。与后天性外翻常由虹膜基质层炎症后瘢痕收缩将瞳孔缘色素上皮层牵拉翻转有所不同。 新生血管性青光眼 的共同表现有 眼痛 ， 畏光 ，视力常为眼前指数～手动，眼压可达60mmhg以上，中到重度 充血 ，常伴角膜 水肿 ， 虹膜新生血管 ，瞳孔缘色素外翻 进行性虹膜萎缩以显著的虹膜萎缩合并不同程度...
PDS/PG诊断的关键是一系列具有特征性的临床表现：播散于前、后节的色素，虹膜形状和透照缺损等。 1.角膜 通过显微裂隙灯可以看到典型的色素沉积-Krukenberg梭(图3)：色素沉积位于角膜后壁中央区，宽0.5～3.0mm，长2～6mm，垂直并趋向中部稍下。梭通常呈基底向下的三角形，这是由于前房内房水自鼻侧半和颞侧半向中央对流的结果。不典型者可偏于一侧或...
色素异常 的发生机理较为复杂有些色素性皮肤病是因遗传因素引起;有些则因继发因素所致;有的则原因尚未明确。本章按其病因分类有几种解释。 一、黑素细胞活性增加的色素沉着 1.酪氨酸经氧化形成多巴继而去氢生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成过程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需经过若干中间反应过程并需还原钢的参与任何影响酪氨酸酶及其反应过程的...
色素失调症 (incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征，有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。
为了仔细详查皮肤的病变，良好的光照和手持放大镜必不可少， 色素性皮损 有下列改变者常提示有早期恶性黑色素瘤的可能： ①颜色：大多数恶性 黑色素瘤 有棕、黑、红、白或蓝混杂不匀，遇皮痣出现颜色改变，应特别提高警惕。 ②边缘：常参差不齐呈锯齿状改变，为肿瘤向四周蔓延扩展或自行性退变所致。 ③表面：不光滑。常粗糙而伴有鳞形或片状 脱屑 。有时有渗液或渗血， 病灶 ...
...体征及眼压、 青光眼 性视野与视盘的改变以透照法检查见中周部虹膜轮辐状透光区，最具有特征性。另裂隙灯检查见角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉着，前房深，虹膜后陷并有色素沉着，扩瞳后见晶状体后表面近赤道部色素沉着。虹膜角膜角镜检查为宽房角且小梁上呈现致密的色素沉着带。具备虹膜体征及部分其他体征，可以诊断为PDS;若同时伴有病理性 高眼压 青光眼视野与视盘...
本病多见于中年妇女，亦可见于男性。口周呈弥漫性 红斑 ，时久可变为 咖啡 色或褐红 色素斑 ，与口唇间有狭窄的正常皮肤带。可逐渐蔓延至额部、颞额部及下颏等部，个别患者仅限于口角及下颌角。炎症消退后，色素沉着一般持续时间较久，除去病因后方可逐渐消退。可伴有Civatte皮肤异色病。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断： 胆色素结石是指 胆红素钙结石 和黑色素结石而言。 1. 胆红素钙结石其主要成分除胆红素外，尚含有少量钙盐和有机物(细菌、虫卵或上皮细胞)。结石可存在胆总管内，亦可遍布于肝内外胆管系统，但很少在胆囊内发生。其特点是：结石是泥沙状或块状，有些大的结石其形状可与扩张的胆管相一致。结石大多呈棕黄色或棕黑色，疏松易碎。结石的发生与饮食结构、卫生习惯、胆道感...
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