在生理止血过程中，小血管内的血凝块常可成为血栓，填塞了这一段血管。出血停止、血管 创伤 愈合后，构成血栓的血纤维可逐渐溶解，先形成一些穿过血栓的通道，最后可以达到基本畅通。血纤维溶解的过程，称为纤维蛋白溶解（简称纤溶）。 纤维蛋白溶解（纤溶）系统包括四种成分，即纤维蛋白溶解酶原（plasminogen）（纤溶酶原，血浆素原）、纤维蛋白溶解酶（plasmin）...
约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的，45%～50%的病例表现为出血病，而剩余的10%～15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉)，或者同时具有出血和 血栓形成 的倾向。异常纤维蛋白原血症的出血非常轻微，多表现为软组织出血、易发生淤斑和经血过多等。虽然手术中或术后出血也有报道，但是，多数情况下都不致有生命危险。具有血栓形成倾向的异常纤维蛋白血症的患者通...
...①存在易引起原发性纤溶的基础疾病;②临床有出血症状，如：鼻、口腔、消化道、泌尿道出血;穿刺部位和(或)手术创面渗血不止。 2.实验室检查 ①纤维蛋白原含量明显减少;②优球蛋白溶解时间显著缩短;③纤维蛋白(原)降解产物增多;④血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高;⑤α2-抗纤溶酶减低。 3.实验室辅助检查 ①凝血酶时间、部分凝血激酶时间、抗凝血酶Ⅲ均正常。②纤维蛋...
遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。
凝血中形成的纤维蛋白，可经纤溶酶作用从精氨酸-赖氨酸键上分解成可溶性产物，使血栓溶解。纤维蛋白溶解药（fibrinolytic drugs）激活纤溶酶而促进纤溶，也称溶栓药（thrombolytic drugs），用于治疗急性血栓栓塞性疾病。对形成已久并已机化的血栓难以发挥作用。目前应用的纤溶药主要缺点是对纤维蛋白无特异性，诱发血栓溶解同时伴有严重出血。较新...
...，主要反映凝血酶生成和凝血因子消耗的试验应正常。例如，由于没有病理性凝血酶的生成，从理论上讲，血浆中片段1+2(凝血酶原活化时的降解产物)和纤维蛋白肽A(凝血酶降解纤维蛋白原产生的片段)不出现升高，抗凝血酶的水平正常;由于没有纤维蛋白单体的形成，鱼精蛋白副凝试验阴性;除非合并肝脏疾病等，血小板计数正常。另外，D-二聚体是纤溶酶降解交连的纤维蛋白所生成的片段，...
作 腰椎穿刺 后，抽取 脑脊液 2—5ml，置于清洁干燥的 试管 内。 正常值范围 1、颜色：无色水样液体。 2、透明度：清晰透明。 3、凝块：静置24小时不形成薄膜，凝块或 沉淀 。 4、 蛋白质 定性：阴性。 5、糖定性：弱阳性。 6、 细胞 计数：成人为1—5个/ul，儿童为0—15个/ul，多为 淋巴细胞 ，偶见 内皮细胞 。 7、 细菌 ：无。 临...
(一)发病原因 多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。 (二)发病机制 纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成的对称性二聚体(Aa、Bβ、γ)2，(Aα、Bβ、γ)。另外，单体中AαCys36与另一单体即CβC65组成的二硫键对形成二聚体分...
在蛋白质分子中，氨基酸之间是以肽键(peptide bond)相连的。肽键就是一个氨基酸的α-羧基与另一个氨基酸的α-氨基 脱水 缩合形成的键。 氨基酸之间通过肽键联结起来的化合物称为肽(peptide)。两个氨基酸形成的肽叫二肽，三个氨基酸形成的肽叫三肽……，十个氨基酸形成的肽叫十肽，一般将十肽以下称为寡肽(oligopeptide)，以上者称多肽(pol...
脑脊液耳漏 常为 颅中窝 骨折 累及 鼓室 所致，因岩骨位于颅中、后窝交界处，无论岩骨的中窝部分或后窝部分骨折，只要伤及 中耳 腔，则皆可有血性 脑脊液 进入鼓室。若耳鼓膜有破裂时溢液经 外耳道 流出， 鼓膜 完整时脑脊液可经耳咽管流向咽部，甚至由鼻后孔返流到 鼻腔 再自 鼻孔 溢出，酷似前窝骨折所致之鼻漏，较易误诊，应予注意。岩骨骨折后常有 面神经 及 听...
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