...变差异很大。目前，国内主要根据溶血的程度分3种类型： 1.无溶血（隐匿型） 椭圆形红细胞虽增多，但无溶血表现。 2.轻度溶血（溶血代偿型） 红细胞寿命比正常稍短，网织红细胞轻度增高，结合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代偿，多不出现 贫血 。绝大多数病人属于这一类型。 3.溶血明显加速型 红细胞寿命缩短 ，网织红细胞明显增多，临床症状与遗传性球形细胞增多症很难...
周围血 白细胞 低于4×109/L称 白细胞减少症 (leukopenia)。 粒细胞 绝对值持续低于2×109/L，称 粒细胞减少症 ，如极度缺乏，低于1×109/L称 粒细胞缺乏症 (agranulocytosis)，常伴有严重 感染 。 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 的病因和发病机制，在多数情况下相同，仅减少的程度不同。 老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症...
预后 ET患者的预后关键在于预防和治疗 血栓形成 和栓塞，以及控制各种出血并发症，如无上述并发症发生，患者可长期存活10～15年以上；若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于 脑出血 、 脑血栓 或 消化道出血 。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升，并发或转成 骨髓纤维化 ，约10%老年人ET可转化为CML、PV和 急性白血病 ，但本病不向急性巨核细...
...可诊断。无家族史而椭圆形红细胞又不够多者需排除其他血液系统性疾病。椭圆形细胞也可见于部分正常人，但其数量很少超过15%，一般少于5%，且棒状细胞罕见。 鉴别 本病应与 珠蛋白生成障碍性贫血 ，如 地中海贫血 、 缺铁性贫血 、 巨幼细胞性贫血 、 骨髓纤维化 、 骨髓增生异常综合征 以及 丙酮酸激酶缺乏症 等，可伴有少数椭圆形红细胞的疾病相鉴别，上述疾病除椭...
红细胞增多症 -高粘滞度 综合征 是 新生儿期 较常见的一种 疾病 ，由于 红细胞增多 、 血液 粘滞、血流缓慢，易致组织灌注不良和 缺氧 以及损伤心、脑、肾等多脏器，部分能影响 神经系统 的远期预后。 红细胞增多-高粘滞度的原因 病因可分为主动型及被动型两大类。 1.主动型：包括 小于胎龄儿 、 过期产儿 ，母亲有先兆 子痫 、严重 心脏病 、吸烟及产前用...
...与吞噬细胞功能一过性增强有关，常呈自限性。 2.再生障碍危象 较少见，症状重，可危及生命，常需要输血。主要由细小病毒B19感染引起。此病毒可侵入红系祖细胞而抑制其增殖和分化。少数年长儿患者可并发 胆石症 （10岁以下的发生率约5%），重者可并发阵发性 胆绞痛 和 阻塞性黄疸 。还有少数患儿可并发下肢 复发性溃疡 ，这可能与红细胞变形性降低、局部血流淤滞有关。
...异常可致红细胞膜骨架蛋白的水平连接缺陷，使膜骨架稳定性减弱，这与椭圆形红细胞的形成密切相关。这种红细胞易在外力作用下破碎，因此病情越重，异形细胞和破碎细胞也愈多。溶血严重程度与膜收缩蛋白二聚体所占比例相关，超过40%～50%者常有严重溶血，需脾切除；而二聚体含量的多少又取决于突变位点，以及膜中变异膜收缩蛋白的含量。膜机械脆性增加与未形成四聚体的二聚体含量增多...
西医治疗 本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度 贫血 ，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的 溶血性贫血 应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发症，使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中...
红细胞增多症需要和下面的症状相互鉴别。 一、 真性红细胞增多症 真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在25岁以下的只占所有病例的1%。 起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢， 微循环障碍 ，全...
西医治疗 无症状者是否治疗仍有争议，应个别对待。有症状者应进行治疗。 1.症状治疗 低血糖症 与 红细胞增多 症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。 2.部分换血疗法 根据个体不同情况选择。 （1）应注意下面3个问题： ①静脉血血细胞比容值。 ②确定患儿是否真的无症状。 ③婴儿日龄。 对有症状的本病患儿给予部分换...
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