抗磷脂抗体综合征 的临床表现为复发性动脉、 静脉血栓 , 血小板减少症 和 习惯性流产 。病人的血清中常存在高滴度的自身抗体即抗磷脂抗体。临床上根据其是否伴发其他自身免疫性疾病而分为原发性抗磷脂抗体综合征及继发性抗磷脂抗体综合征。继发性抗磷脂抗体综合征可继发于 系统性红斑狼疮 (SLE)、 类风湿性关节炎 、系统性 硬化 症、多肌炎、 皮肌炎 、 干燥综合征...
(一)发病原因 该病为常染色体隐性方式遗传,编码磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的基因和编码α-结合珠蛋白的基因相连,共同位于16号染色体长臂。Gjone等确认4个来自挪威的家族患病是由于基因突变。Teisberg和Gjone估计该基因的频率为2%。 不同的纯合子家族间和不同的杂合子家族间血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的量和活性不同,提示该疾病有不同的基因表达...
G蛋白在TCR/CD3与磷脂酶C(phospholipaseC,PLC)的结合过程中起到重要的调节作用。通过G蛋白可使PLC发生活化,从而激活磷脂酰肌酰肌醇代谢途径,引起淋巴细胞活化和增殖。自80年代中期发现G蛋 白发 现G蛋 白及 ras等GTP结合蛋白以来,G蛋白与信号转导关系的研究已获得重大突破,因之获得1994年诺贝尔医学和生理学奖。
妊娠合并抗磷脂综合征的治疗 妊娠合并APS的治疗和疗效与胎盘的病理组织学有关,主要的治疗手段是抗栓塞、抗凝、免疫抑制等,下面分述各种治疗方法。 阿司匹林。阿司匹林作为 花生 四烯酸代谢产物环氧酶的抑制剂,可抑制前列腺素和血栓素A2的合成。血栓素A2(TXA2)能使血管收缩,促进血小板聚集。阿司匹林作为TXA2栓塞的形成。妊娠合并APS阿司匹林常用量一般为80...
合成全过程可分为三个阶段,即原料来源、活化和甘油磷脂生成。甘油磷脂的合成在细胞质滑面内质网上进行,通过高尔基体加工,最后可被组织生物膜利用或成为脂蛋白分泌出细胞。机体各种组织(除成熟红细胞外)即可以进行磷脂合成。 1.原料来源 合成甘油磷脂的原料为磷脂酸与取代基团。磷脂酸可由糖和脂转变生成的甘油和脂肪酸生成(详见甘油三酯合成代谢),但其甘油C2位上的脂肪酸多...
抗磷脂抗体综合征 的临床表现为复发性动脉、 静脉血栓 , 血小板减少症 和 习惯性流产 。病人的血清中常存在高滴度的自身抗体即抗磷脂抗体。临床上根据其是否伴发其他自身免疫性疾病而分为原发性抗磷脂抗体综合征及继发性抗磷脂抗体综合征。继发性抗磷脂抗体综合征可继发于 系统性红斑狼疮 (SLE)、 类风湿性关节炎 、系统性 硬化 症、多肌炎、 皮肌炎 、 干燥综合征...
G蛋白在TCR/CD3与磷脂酶C(phospholipaseC,PLC)的结合过程中起到重要的调节作用。通过G蛋白可使PLC发生活化,从而激活磷脂酰肌酰肌醇代谢途径,引起淋巴细胞活化和增殖。自80年代中期发现G蛋 白发 现G蛋 白及 ras等GTP结合蛋白以来,G蛋白与信号转导关系的研究已获得重大突破,因之获得1994年诺贝尔医学和 生理学 奖。
在生物体内存在一些可以水解甘油磷脂的磷脂酶类,其中主要的有磷脂酶A1、A2、B、C和D,它们特异地作用于磷脂分子内部的各个酯键,形成不同的产物。这一过程也是甘油磷酯的改造加工过程。 磷脂酶A1:自然界分布广泛,主要存在于细胞的溶酶体内,此外蛇毒及某些微生物中亦有,可有催化甘油磷脂的第1位酯键断裂,产物为脂肪酸和溶血磷脂2。 磷脂酶A2:普遍存在于动物各组织细...
动物种类 磷脂总量(毫克/100毫升) 磷脂分类值(重量%) 卵磷脂 神经磷脂 脑磷脂 猴 S 210±10 - - - 牛 S 101±5 s C 68 8 s C 29 10 s C 0~2 82 绵羊 P 90±33 - - - 猪 P 68 S 75 S 22 S 3 狗 P 257±60 - - - 猫 P 132±53 - p C 15±6 26...
...死亡多发生在出生后48小时内。部分病例经治疗病情渐渐缓解,病程如能超过72小时,肺成熟度增加,则多数患儿能逐渐 康复 。 【辅助检查】 1.羊水检查:出生前经 羊膜 穿刺,或出生时留取破膜的羊水,作泡沫试验及卵磷脂和鞘磷脂比值检查。 泡沫试验:取等量羊水置于5个小试管中,加入不等量的纯 酒精 ,用力振荡15秒钟,静置15分钟后观察泡沫的形成。若为本病,用很少...
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