先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管,此后国内外学者定义为Caroli病。
支气管扩张 症是支气管壁受损后发生的不可逆性增粗(扩张)。 支气管扩张症不是一种独立的疾病,多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张症。支气管扩张症可以呈弥散性,亦可仅有一二处 病灶 。通常情况下,支气管扩张发生于中等大小的支气管,其下更小的支气管则形成瘢痕而闭塞。有时较大的支气管亦可受累,见于 过敏性支气管肺曲霉病 ,后者为机体对曲霉菌产...
原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
乳腺导管扩张症的中药辨证分期治疗。作者体会在本病静止期主要临床表现为乳头有粉刺样分泌物,此为肝火湿热,常用龙胆草, 黄芩 、山栀、白花蛇舌草、蒲公英、银花、虎杖,清热解毒。其中蒲公英、虎杖两味清热寓于活血之中,既能泻火又能消块对伴有乳晕部结块者更为适宜。生米仁、皂角刺、山甲、败酱草有排秽托毒之功,可使积聚在导管中之脂质稀释并加速排出,达到“通则不痛”的效果;...
□ 马建国 张向峰 山东曲阜市第二人民医院 毛细血管扩张性环状紫癜属于色素性紫癜性皮肤病,本病的特征性表现为毛细血管扩张性小点出血色素沉着所组成的环状损害,下肢多见,以浅褐色斑疹及斑丘疹多见。损害为1~2平方厘米大小环状斑片,并逐渐向周围扩大,或相互融合,边缘明显,皮损持续时间较长,消退较慢。辨证属瘀血阻滞,外溢脉络。笔者在临床中用自拟活血逐瘀汤治疗此病,获...
...运动的物体时,头部转动快于眼球运动。一些病例出现 智力发育迟缓 ,但多数病人智力及生命功能在20岁或30岁前是正常的。 2.眼部和皮肤 毛细血管扩张 毛细血管扩张最早发生于球结合膜,发生年龄1~6岁。随年龄增加,毛细血管扩张更加明显并出现于其他部位,如鼻侧部、耳、前臂后侧及腿弯部和手足背部。 3. 反复感染 反复 肺部感染 可导致慢性 支气管扩张 症,可发生...
(一)发病原因 病因尚不明确。 (二)发病机制 有人报道1例口服四环素而治愈,另1例在鼻窦感染痊愈后皮损消失,提示细菌毒素可能引发本病。还有作者发现,本病中扩张的血管内皮细胞缺乏碱性磷酸酶。
共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia telangiectasia syndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。皮肤、眼、神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是...
共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称Louis Bar综合征,主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感,T细胞功能缺陷,易发生反复的呼吸道感染。
...现和免疫学检查可确诊,国外应用ATM3BA抗体的免疫杂交方法直接检测突变的ATM基因进行诊断。部分患儿开始出现 共济失调 时,可不伴有 毛细血管扩张 和 免疫缺陷 ,需进行长期的随访,有时需几年后才出现典型表现。 所谓“部分性ATS”临床表型,表现为共济失调、免疫缺陷、染色体不稳定性的不同组合,但无毛细血管扩张。提示这些疾病可能与ATS密切相关,或称为ATS...
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