...成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血,但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性,从而...
红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传,其 遗传 基因 有易变的 外显率 ,这与 抑...
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传,其 遗传 基因 有易变的 外显率 ,这与 抑...
中文名称:红细胞计数英文名称:Red Blood Cell Count化验介绍:正常情况下,红细胞的生成和破坏处于动态平衡咽而血液中,因而血液中红细胞的数量及质量保持相对稳定。无论何种原因造成的红细胞生成与破坏的失常,都会引起红细胞在数量上或质量上的改变,从而导致疾病的发生。临床意义:红细胞增多见于: (1)严重呕吐、腹泻、大面积烧伤及晚期消化道肿瘤。多为脱...
红细胞 可由于自身异常而被破坏,如 细胞膜 异常,酶的缺陷使红细胞不能维持其变形性,这样很难通过狭窄的 血管 ,这些异常多为遗传性的。 遗传性球形红细胞增多 症是一种遗传性 疾病 ,该病患者的红细胞是球形的而非正常时的碟形。 这种形状异常、不易变形的红细胞容易滞留在 脾脏 中并被破坏,导致 贫血 、脾脏肿大。贫血一般较轻, 感染 时可加重。病情严重时,会出现...
红细胞生成素 (erythropoietin)是由 肾脏 近典小管管 周细胞 (peritubular cells)产生的 糖蛋白 激素 , 分子量 约34000。现用 基因工程 人工合成。能刺激红系 干细胞 生成,促成红 细胞 成熟,使网织细胞从 骨髓 中释出。 贫血 、 缺氧 时红细胞生成素在肾脏的合成与分泌大量增加。但肾脏 疾病 、骨髓损伤或缺铁时,此...
真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,眼结合膜充血,呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状,严重者可发生视力模糊,视野缩小、复视、皮肤瘙痒,有1/3可有血栓形成,造成周围、脑及冠状血管的栓塞,易并发十...
简介(简介):红细胞分布宽度标准是0-15%,比这个值高的话就是红细胞分布宽度偏高。
红细胞比积又称红细胞压积(PCV),是指一定量的抗凝血积压后红细胞占全血的容积比,是一种间接反映红细胞数量、大小及体积的简单方法。结合红细胞计数和血红蛋白含量,可计算红细胞平均值,有助于 贫血 的形态学分类。测定方法有多种,温氏法(Wintrobe)仍是目前临床常用的方法。
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