阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显着高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血...
不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。国内已发现的不稳定血红蛋白有十余种。目前常用于鉴别不稳定血红蛋白的方法有三种。
不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。国内已发现的不稳定血红蛋白有十余种。目前常用于鉴别不稳定血红蛋白的方法有三种。
血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白，字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异，HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型，还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖)，我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古，...
...接不稳，如Hb Philly;④氨基酸替代发生在α螺旋第3位，使螺旋易折断，如Hb Duaree;⑤氨基酸替代发生在β和ε螺旋接触处，影响了血红素与珠蛋白链的结合，如Hb Sayannah;⑥氨基酸的缺失或插入发生在α螺旋关链位置，使血红素易自珠蛋白链上解离，如Hb Neteroi。上述各种改变可使血红蛋白变为不稳定而发生沉淀，在红细胞内形成变性珠蛋白小体，...
...灰色。无任何症状，或仅有发绀。重者可有 头晕 、 头痛 ，甚至 气急 、 昏厥 。约有半数病人有 便秘 ， 腹泻 、 腹痛 ，这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药或者接触有毒物质的病史。还有的病人可有轻度 溶血性贫血 。 主要依靠实验室的检查做出诊断。明显发绀的临床表现和血液在空气中呈蓝褐色，振荡后不变色。用分光光度计检查，在620nm处可...
(一)发病原因 血红蛋白E的分子结构为α2β226谷→赖，HbE病是HbE的纯合子状态，HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度 溶血性贫血 。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
避免应用接触能够引起中毒高铁血红蛋白血症的药物及有害物质。
(一)治疗 本症 血红蛋白尿 在停止活动后可很快自行消失，且一般无 贫血 ，故无需特殊处理。 (二)预后 停止活动后即可消失，无后遗症。
高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种，中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致，高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色，中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重，须紧急注射美蓝。
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