本病系遗传性疾病，患儿出生时就有 肝脏肿大 。随着年龄的增长，出现明显 低血糖症 状，如软弱 无力 、出汗、 呕吐 、 惊厥 和 昏迷 ，并可以出现 酮症酸中毒 。患儿生长发育迟缓 ，智力无障碍，体型矮小、 肥胖 ，皮肤颜色淡黄，腹部膨隆，肝脏显着增大，质地坚硬，肌肉发育差，无力，尤其以下肢最为显着。多数患此病症者不能存活至成年，往往死于酸中毒昏迷。轻症病例
西医治疗 1.Ⅰ型 （1）防治 低血糖 ：急性发作时立即静脉注射25% 葡萄 糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。 （2）防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。 （3）防治感染。 （4别嘌醇（别嘌呤醇）治疗 高尿酸血症 。 2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。 3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋 白饮 食，限制脂肪和总热量。试
尝读古方，每有药味之下不注分两，而于末一味下注“各等分”者，今人误认为一样分两，余窃不能无疑焉。夫一方之中，必有君臣佐使，相为配合，况药味有浓薄，药质有轻重，若分两相同，吾恐驾驭无权，难于合辙也。即如 地黄饮 子之 熟地 、 菖蒲 ，分两可同等乎？ 天真丹 之 杜仲 、 牵牛 ，分两可同等乎？诸如此类，不一而足，岂可以各等分为一样分两哉？或曰∶子言是矣。然则
可并发乳酸血症、酸中毒、 酮尿 ， 高脂血症 ，感染，严重的可死于酸中毒或感染等疾病。
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肝纤维化 ， 肌肉萎缩 ，腹壁 静脉曲张 、 肝硬化 门脉高压 、 腹水 和食道静脉曲张
尝读古方，每有药味之下不注分两，而于末一味下注“各等分”者，今人误认为一样分两，余窃不能无疑焉。夫一方之中，必有君臣佐使，相为配合，况药味有浓薄，药质有轻重，若分两相同，吾恐驾驭无权，难于合辙也。即如 地黄饮 子之 熟地 、 菖蒲 ，分两可同等乎？ 天真丹 之 杜仲 、 牵牛 ，分两可同等乎？诸如此类，不一而足，岂可以各等分为一样分两哉？或曰∶子言是矣。然则
细胞内含1,2-乙二醇基的多糖类经过碘酸氧化后产生醛基，与特殊染液作用，使无色品红变成红色化合物，沉淀于胞质之中。红色的深浅与细胞中起反应的1,2-乙二醇基的量呈正比。
细胞内含1,2-乙二醇基的多糖类经过碘酸氧化后产生醛基，与特殊染液作用，使无色品红变成红色化合物，沉淀于胞质之中。红色的深浅与细胞中起反应的1,2-乙二醇基的量呈正比。
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