轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、 重链病 及 糖尿病肾病 等相鉴别。 1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点 (1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链,而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。 (2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区,其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区,所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性...
...6岁时他便失聪,《耳聋》诗中说:“眼复几时暗,耳从前日聋。”另外,从他在临终前一年写的“右臂偏枯关耳聋”,“老年花似雾中看”,以及记叙金篦刮眼等诗句来分析,都说明杜甫因糖尿病已并发了白内障、耳聋、中风、偏枯、足痿等症。 关于杜甫的死因,史书和今人有多种说法,其中“牛肉白酒说”最为人知。说诗人是吃了耒阳聂县令馈赠的牛肉白酒中毒而死。根据杜甫本人的诗与其子孙处理...
鼻硬结病 (rhinoscleroma)是一种少见的慢性进行性 肉芽肿病 变,多从鼻部起病,逐渐向咽、喉和气管蔓延,故称 呼吸道硬结病 。少数可原发于下 呼吸道 。 【病因】 鼻硬结 杆菌 (Frisch杆菌)传染所致。这种 细菌 为 革兰氏阴性 的带 荚膜 的短小杆菌。传染方式及途径尚未确定,但多有与患者长期 接触史 。也可能与机体营养状况和免疫力及环境因...
...大, 触诊 时包块硬韧,压有弹性,叩有震颤即“包虫囊震颤”是特征性表现。囊肿多在肝右叶,常致左半肝有代偿性增大。 三、诊断及鉴别诊断 (一)病史及 体征 :早期临床表现不明显,往往不易发觉。在询问病史时应了解患者居住地区,是否有与狗、羊等 接触史 ,除以上临床症状,体征外,需进行以下检查: (二) X线 检查:肝顶部囊肿可见到横膈升高,动度受限,亦可有局限性...
...川省卫生厅确认,四川省已出现了58例气性坏疽病例,因此不少人担心灾区会否出现新的疫情。对此,广州中医药大学第一附属医院黄枫教授表示,气性坏疽病虽然具有一定的传染性,但并不是瘟疫,不会由空气直接传染,它是由严重创伤后感染并因为深埋废墟下长时间处于缺氧环境所致,是地震发生后最常见的并发症之一。他指出,气性坏疽病的传染是通过与伤口的直接接触,只要注意隔离消毒,就不...
本病是妇女常见、 多发病 之一,多见于25~45岁女性,其本质上是一种 生理 增生 与复旧不全造成的 乳腺 正常结构的紊乱。其 病理 形态多样,命名亦不统一。西方学者多称“ 纤维囊 性乳腺病”;在我国,囊性改变少见,多以腺体增生为主,故多称“ 乳腺增生症 ”。 世界卫生组织 ( WHO )统称“ 良性乳腺结构不良 ”。由于本病恶变的危险性较正常妇女增加2~4...
寡妇之病。自古未有言者。惟仓公与褚澄略而论及。寡者言师尼丧夫之妇。独居无阳。子而不可得。是以郁悒而成病也。夫处闺门。欲心萌而未遂。致阴阳交争。乍寒乍热。有类 疟疾 。久则为劳。又有经闭。 白淫 。痰逆。头风。膈气。痞闷。面 。瘦瘠等症。皆寡之。诊其脉。独肝脉弦出寸口而上鱼际。皆血盛而得。经云。男子精盛则思室。女 人血 盛则怀胎是也。
(一)治疗 LCDD与 多发性骨髓瘤 相似,一般对化疗较敏感,使用泼尼松加氧芬胂(马法兰)联合化疗可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善,但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分,防止 脱水 ,以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。 (二)预后 LCDD病人预后一般较差,死亡原因主要是心脏病、 心力...
疖与疖病疖是皮肤及皮下组织常见的化脓性感染。累及一个毛囊及所属的皮脂腺,正常情况下,毛囊及皮脂腺中都有细菌存在,只有在全身和局部的抵抗力减低时才引起感染。当局部皮肤擦伤、不清洁或经常受到摩擦时均可引起疖的发生。好发部位是那些毛囊和皮脂腺丰富之处,如头、面、颈、背、腋下、臀及会阴部等。夏、秋季更多见。初起时可分为有头、无头两种。多发及反复发作者称为疖病。 初起...
(一)发病原因 病因尚不清楚。80%的LCDD患者致病轻链为κ链,而 淀粉样变性 则以λ链为主,原因何在?Alert等对6例LCDD患者轻链进行分析,发现其中均存在普通人群少见的ⅤκⅣ可变区。采用基因工程技术将 人类 轻链ⅤκⅣ可变区与老鼠轻链连接后,在组织中可检测到该轻链的沉积,提示ⅤκⅣ可变区参与LCDD发病。与之相反,ⅤλⅣ可变区被认为与淀粉样变性发病...
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