...见，多表现为四肢近端肌群的 肌痛 和肌 无力 。个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高，但肌电图无异常或轻度肌源性损害，肌活检无明显异常，不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。 3. 血管炎 雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一，见于约50%的患者，并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红，伴局部疼痛或麻木。发作前多有受凉或情绪激动等诱...
...并可很快减量。 3.免疫抑制剂 对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，目前针对其临床治疗经验的报道较少。一般根据临床症状的不同，参照其他结缔组织病的治疗给予不同方案。但宜采用小剂量、短疗程方案。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 1995年Wise等报道，对多关节炎和激素减量困难的患者可试用甲氨蝶呤治疗，剂量与在 系统性红斑狼疮 的应用类似。接受治...
...为轻型、非进展型。可表现为无症状 蛋白尿 和/或 血尿 、 肾病综合征 或不同程度肾功能不全，但也可完全无临床症状。出现下列情况提示 混合性结缔组织病 合并 肾损害 ：①抗核糖蛋白抗体升高；②血清补体下降和/或抗双链dna抗体滴度升高；③抗核抗体阳性。如病人免疫荧光抗核抗体阴性基本可排除肾脏病。混合性结缔组织病病人中，有肾脏损害组织学改变的发生率远比单纯的实...
致密结缔组织（dense connective tissue）是一种以纤维为主要成分的固有结缔组织，纤维粗大，排列致密，以支持和连接为其主要功能。根据纤维的性质和排列方式，可区分为以下几种类型。 1．规则的致密结缔组织 主要构成肌腱和腱膜。大量密集的胶原纤维顺着受力的方向平行排列成束，基质和细胞很少，位于纤维之间。细胞成分主要是腱细胞，它是一种形态特殊的成纤...
理论研究：对于 混合结缔组织病 mctd和 重叠综合征 ，在典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现，又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。 《灵枢.九问》说："百病之始生也，皆生于风寒暑阴阳喜怒，居住，大卒惊恐。"经过大量资料研究和长期的临床治疗观察，认为本病的发病原因既有外在环境(风雨寒湿之类的气候变异...
...工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险。以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。 (二)发病机制 与多数结缔组织病一样，UCTD的发生也有一定的遗传基础。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年，Ganczarczyk等比较了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亚型，发现UCTD患者HLA-B8及HLA-...
某些影响 结缔组织 的 疾病 是遗传性的。这些疾病包括埃-当氏 综合征 、 马方综合征 、弹性假 黄瘤 、 皮肤松弛症 和 粘多糖病 。骨软骨发育不良影响骨或 软骨 ， 骨硬化病 影响 骨骼 。 埃-当氏综合征 埃-当氏（Ehlers-Danlos）综合征是一种非常罕见的遗传性结缔组织疾病，临床主要特征为 关节 过度灵活、 皮肤 弹性过强和组织脆弱。 埃-当...
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，简称MCTD)是近年来发现的一种 重叠综合征 ，具有与其他胶原病例如 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 和系统性 硬化 症相类似的表现，但与三者中任何一个又不完全符合，不能归属于任何一种胶原病的症候群，因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现，但在免疫学血清检查有高滴度...
结缔组织性疾病又称胶元性疾病，发病率不低，并且病情表现复杂，尤其易损害内脏，故常常被列为疑难病之列，其中以 红斑 性狼疮、 类风湿性关节炎 、 硬皮病 、 干燥综合征 等为多见。本病与肾的关系最为密切，先兆常从肾的阴阳失调披露于外，故早期发现并非难事…… 第一节 概述 结缔组织性疾病，包括红斑性狼疮、类 风湿性关节炎 、 皮肌炎 、硬皮病、 结节性多动脉炎 ...
...和中枢神经系统较少，激素对其疗效较好，但后来发现有些病例并不如此，成人死亡率约为4%-7%，死亡原因大多为 肺动脉高压 、肾功能不全、 心肌炎 、、心衰、 脑栓塞 和泛发性 血管炎 等。发生在儿童的mctd病情较重，累及中枢神经系统、心肾较成人为多，亦常有，可有严重的血小板降低。 关于重叠综合征的预后与六种传统的结缔组织病的预后相类似，只是重叠综合征比单一的...
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