主要为皮肤黏膜反复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成 溃疡 ，范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因 脐带感染 而致 脐带 脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色 葡萄 球菌和肠道革兰阴性菌，其次为 真菌感染 ；病毒感染并不常见。感染部位无脓形成为本病的特点。 重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%，病情严重，常于婴幼儿期死于 反复感染 ；中度缺陷者C
反复细菌性感染发生于生后不久，包括 肺炎 、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无 脐带 脱落延迟。其他表现有严重 智力发育迟缓 ，身材矮小，伴有特殊面容。
(一)治疗 1.糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30～40mg/d。 2.其他 秋 水仙 碱对部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯砜、 雷公藤 制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。 (二)预后 慢性者可反复发作，病程迁延数月或数年。
加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚生子女是关键。避免强度日晒，外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要，平时应戴防护眼镜。
常见合并感染伴有口腔炎、中耳炎、支气管炎、 肺炎 、 败血症 等。
本病伴有脏器损害时应注意是否为 系统性血管炎 的皮肤表现。有 人发 现部分本病患者为癌前期的表现。
导致全身性严重感染，或伤口经久不愈。
生后不久即有各种、反复的细菌性感染，有严重 智力发育迟缓 ，身材矮小等。
1. 白癜风 系后天性皮肤白斑，不累及眼睛。 2.无 色素痣 常沿神经节段分布，单侧，无遗传因素。 3.与其他类白化病鉴别，后者无眼部色素缺陷，仅皮肤变白。
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