选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
GC球蛋白由肝细胞合成，分子上具有一个与类固醇结合的位点，是结合与运送维生素D及其代谢产物的工具。能和单体的肌动蛋白(G-肌动蛋白)以等分子比例结合，并能抑制G-肌动蛋白聚合为F-肌动蛋白，是肌动蛋白的主要清除剂，可防止微生物侵袭机体致细胞破坏后对组织的损害。
GC球蛋白由肝细胞合成，分子上具有一个与类固醇结合的位点，是结合与运送维生素D及其代谢产物的工具。能和单体的肌动蛋白(G-肌动蛋白)以等分子比例结合，并能抑制G-肌动蛋白聚合为F-肌动蛋白，是肌动蛋白的主要清除剂，可防止微生物侵袭机体致细胞破坏后对组织的损害。
冷球蛋白（cryoglobulin）是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为 冷球蛋白血症 （cryoglobulinemia）。 血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害（renal damage due to cryoglob...
（一）发病原因 冷球蛋白血症 主要原因是由于在寒冷条件下，多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白，包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、 系统性血管炎 、 白血病 、丙型 肝炎 和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征，Waldenstrom 巨球蛋白血症 和 多发性骨髓瘤 。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性，而皮肤 血管炎 需要冷球蛋白和类风...
... 为最常见的皮肤症状，其他如寒冷性 荨麻疹 、Raynaud现象、 肢端发绀 和 网状青斑 ， 皮肤坏死 和 溃疡 。2.关节痛是混合性 冷球蛋白血症 患者的常见症状，常发生在手、膝关节，为多关节痛，对称或不对称，偶有关节红肿。3. 肾损害 可表现为急性和 慢性肾炎 ，也可为 肾病综合征 、肾衰。4.神经系统主要为周围神经病变。其它如 肝脾肿大 、严重 腹痛...
单克隆 球蛋白 病可分为 原发性 单克隆球蛋白病和 继发性 单克隆球蛋白 血症 。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆 浆细胞 增殖 为特征的一组 疾病 ，指 血清 中有M 蛋白 成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。 原发性单克...
免疫球蛋白（lg）是一组具有抗体活性的蛋白质，主要存在于生物体血液、组织液和外分泌液中，是检查机体体液免疫功能的一项重要指标。 人类 的免疫球蛋白分为五类，即lgG、lgA、lgM、IgD和lgE，其中IgD和IgE含量很低，故我们常规所测定的Ig主要为lgG、lgA、IgM三项。血清中免疫 球蛋白异常 ，主要可分为三类： （1）几种不同的Ig水平增加：主要...
免疫球蛋白（lg）是一组具有抗体活性的蛋白质，主要存在于生物体血液、组织液和外分泌液中，是检查机体体液免疫功能的一项重要指标。 人类 的免疫球蛋白分为五类，即lgG、lgA、lgM、IgD和lgE，其中IgD和IgE含量很低，故我们常规所测定的Ig主要为lgG、lgA、IgM三项。血清中免疫 球蛋白异常 ，主要可分为三类： （1）几种不同的Ig水平增加：主要...
兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白 （Anti-human T-lymphocyte Rabbit Immunoglobulin），(1)抑制 器官移植 时的 免疫排斥 作用。用于人的 同种移植 有明显疗效，特别是对 肾脏 移植 的病人。但也有一定局限性，主要是对 急性排斥 期有效，对 体液免疫 所致的超急性排斥无效。本品与 硫唑嘌呤 、 泼尼松 合用可提高脏器移...
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