...病病人由于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取，使患者血中植烷酸含量减少，可使多发性神经病及小脑 共济失调 症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。 本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性， 结节 性肥厚。髓鞘脱失，轴索破坏，胶原纤维和施万细胞增生，形成 洋葱 头样改变。脂肪组织常在细胞...
由于本病有蛋白-细胞分离现象，故需与慢性 吉兰-巴雷综合征 鉴别，后者病史相对较短，一般无 视网膜色素变性 等眼部症状及 小脑性共济失调 ，临床以四肢对称性弛缓性 瘫痪 为主要表现，激素治疗有效。可与本病鉴别。
... 视野缩小 ，这主要是由于 非典 型性色素沉着性视 网膜炎 所致，亦有表现为瞳孔缩小，对光反射或调节反射障碍。部分病人可有 白内障 。 2.神经系统症状 神经系统症状主要为慢性进行性多发性周围神经病变，表现为四肢远端对称性肌 无力 ， 肌肉萎缩 ，常自四肢远端开始，渐向近端发展。肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主，可有 肌束震颤 ，腱反射减弱或消失;末梢型 感觉障...
...急性起病，一般为患者 病毒性 感染 退热 后再次发热，突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、 失语 、 失明 和 颅神经损害 ；伴底节损害者可有 锥体外系 不自主运动；伴小脑损害者可有运动性 共济失调 ；脊髓损害为主者可有程度不等的 截瘫 。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障，如肢体瘫痪、 智能障碍 、性格改变、失明、失语及 颅神经...
...本组 疾病 源于 基底核 功能紊乱，通常分为肌张力增高-运动减少和 肌张力降低 -运动过多两大类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现异常 不自主运动 。 运动失调的原因 (一)发病原因 运动功能的调控是由 锥体系统 、 基底核 和 小脑 密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。 运动障碍疾病 (即 锥体外系疾...
病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
急性全自主神经失调症 多见于儿童和成年，表现为广泛自主神经完全或不全 麻痹 症状，如视力模糊，瞳孔对光及调节反应异常，瞳孔不等大，泪液、唾液及汗液分泌减少或消失，以及尿潴留、 阳痿 、胃肠功能障碍( 恶心 、 呕吐 、大 便秘 结、 腹胀 或 腹泻 )及体温调节异常等。
诊断： 急性全自主神经失调症 多见于儿童和成年，表现为广泛自主神经完全或不全 麻痹 症状，如视力模糊，瞳孔对光及调节反应异常，瞳孔不等大， 泪液、唾液及汗液分泌减少或消失 ，以及尿潴留、 阳痿 、胃肠功能障碍( 恶心 、 呕吐 、大 便秘 结、 腹胀 或 腹泻 )及体温调节异常等。
...遗传型痉挛性共济失调多见。病理改变主要在小脑，可见对称性小 脑萎 缩，浦肯野细胞脱落，而颗粒细胞受累较轻。多在成年后隐袭起病，进展缓慢，共济失调是首先症状，表现有上肢意向性 震颤 ，共济失调性步态及构音困难，亦可有躯干共济失调。下肢张力增高，形成共济失调-痉挛步态，可有 腱反射亢进 和病理反射。少数患者伴有 眼球震颤 和 视神经萎缩 。无骨骼畸形。 （三） ...
...延长。2周后逐渐出现 失神 经性电位（如纤颤或/和正锐波），病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增加，出现小的运动单位电位（新生电位），运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期的延长，感觉神经传导速度也可减慢。 【病程和预后】 本病虽较严重，经过及时而正确的救治，一般预后仍较良好。急性期后，轻者多在数月至1年内完全恢复，或残留肢体力弱、指趾活动不灵，足下垂...
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