肌 强直 综合征 (myotonic syndrome)又名Thomsen病、 先天性肌强直 症(myotonia congenita)、 强直性肌营养不良 综合征、Thomsen综合征,是一组较为少见的 遗传性疾病 ,包括先天性肌强直、 萎缩 性强直、先天性副肌强直等 疾病 。 共同的特点是:随意肌主动收缩后,或给予各种机械性刺激或电刺激后,出现 肌肉 的...
引起肌张力增高的疾病如下: 1.锥体束病变引起肌张力增高: ① 震颤 麻痹 ; ② 肝豆状核变性 ; ③青少年型及Westphal型Huntington舞蹈病。 2.锥体外系疾病引起肌张力增高。 3.小脑疾病引起肌张力增高。 4.脑干疾病所致肌张力增高。 5.周围神经疾病所致肌张力增高。 6.肌原性疾病所致肌张力增高。 7.其他疾病所致肌张力增高。 ① 破伤...
...与瘫痪部位一致,静止状态下肌张力也增高,触诊肌肉较硬,被动运动时有摺刀样的阻抗感。 (二)锥体外系疾患 1.Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,感到均匀的阻力而呈“ 铅管样强直 ”,如患者合并有 震颤 ,则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,即:...
需鉴别诊断肌张力降低和肌张力障碍。肌张力障碍:是由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断.肌张力障碍可以是肌张力不足也可以是肌张力太过。
本病产前诊断可行羊水或绒毛膜、绒毛组织活检,检测CTG重复序列,但不能预见伴扩增突变的胎儿是先天型或其他类型的强直性肌 营养不良 。 预后 本病尚无根治疗法。一些先天性肌强直患者可不用药物治疗,常显遗传病人在病程中通常无明显加重。常隐遗传者可缓慢加重,并可伴有一过性肌 无力 。
交感神经和迷走神经张力是经常变化的,以便更好调节心血管生理功能。一般情况下,迷走神经张力增高,并不是一个病态问题。迷走神经为第10对脑神经,是脑神经中最长,分布最广的一对,含有感觉、运动和副交感神经纤维。迷走神经支配呼吸、消化两个系统的绝大部分器官,如心脏等器官的感觉、运动以及腺体的分泌。因此, 迷走神经损伤 可引起起循环、消化和呼吸系统功能失调。 窦房传导...
肌肉静止松弛状态下的 紧张 度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式。如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势和身体稳定,称为姿势性肌张力。 改良的Ashworth分级标准: 0级 正常肌张力. 1级 肌张力略微增加:受累部分被动屈...
一般无严重并发症,可发生肌萎缩或有肌强直性 营养不良 表现。
无有效预防手段。积极治疗,防止并发症的发生。 预后 通常为良性过程。早期诊断,早期治疗,大多数症状可缓解。
...种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型。 先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles Bell(1832)及Leyden(1874)报道,丹麦医生Thomsen(1876)详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹患此病,表现为“随意运动肌强直性痛性痉挛,伴遗传性 精神障碍 ”,精神异常可能只是偶然现象
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