阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性 造血干细胞 基因突变 ，导致 红细胞膜 病变的慢性 溶血性 疾病 ，临床上以间歇发作的 血管 内 溶血 、 血红蛋白尿 、 睡眠 后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称 阵发性夜间血红蛋白尿 症、...
血红蛋白浓度指单位提及(L)血液内所含的血红蛋白的量。血红蛋白又称血色素，是红细胞的主要组成部分，能与氧结合，运输氧和二氧化碳。
血红蛋白浓度指单位提及(L)血液内所含的血红蛋白的量。血红蛋白又称血色素，是红细胞的主要组成部分，能与氧结合，运输氧和二氧化碳。
...变。至今所发现的病例均为杂合子，尚未发现纯合子患者，偶见双杂合子患者，这可能与本病少见有关，也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。珠蛋白链氨基酸的替代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能。已知下述改变可导致不稳定血红蛋白的产生：①与血红素结合的氨基酸被替代，使血红素易脱失，如H...
各种血红蛋白具有不同的等电点，在一定pH值的缓冲中可带不同电荷。在碱性缓冲液中带负电荷，反之带正电。在一定的电场中带有不同电荷的Hb分子可分别向正极或负极移动，其移动速度随Hb分子所带电荷的强弱而不同，结果形成各种区带——电泳图谱。从电泳图谱中可初步鉴别出各种异常血红蛋白，经光电比色或扫描的方法求其含量。
各种血红蛋白具有不同的等电点，在一定pH值的缓冲中可带不同电荷。在碱性缓冲液中带负电荷，反之带正电。在一定的电场中带有不同电荷的Hb分子可分别向正极或负极移动，其移动速度随Hb分子所带电荷的强弱而不同，结果形成各种区带——电泳图谱。从电泳图谱中可初步鉴别出各种异常血红蛋白，经光电比色或扫描的方法求其含量。
...)，以免诱发 溶血性贫血 加重。如有叶酸缺乏，应予补充。脾切除对部分溶血性 贫血 明显且伴有 脾大 患者有一定疗效，但对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术，因切脾可能导致病情加重。并发 胆石症 者常见，必要时可作胆囊切除。 (二)预后 大多数患者预后良好。少数患者贫血严重，可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后...
高铁血红蛋白(methemoglobin，MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia)，分为获得性和遗传性两大类。
硫化血红蛋白出现于血中，不能携带氧，临床上发生类似高铁血红蛋白血症的 发绀 症状。吸收峰在607～620nm，与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原，加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白，仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别，正常人为阴性。
硫化血红蛋白出现于血中，不能携带氧，临床上发生类似高铁血红蛋白血症的 发绀 症状。吸收峰在607～620nm，与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原，加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白，仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别，正常人为阴性。
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