本病仅影响脑干与脊髓的运动系统，主要是脑干的运动神经核、脊髓的前角细胞，以及脑干与脊髓内的锥体束。病变影响到延髓的可引起 吞咽困难 与 舌肌萎缩 ，累及颈段脊髓的则造成双侧 手部小肌肉萎缩 ，伴同两下肢强直性 瘫痪 。感觉功能保持正常。 病程缓慢进展，最后常因并发症致命。最常见的并发症是因吞咽与 呼吸困难 造成的 肺部感染 ，其次是因跌倒损伤引起 骨折 ， ...
nuclei cerebelli 小脑核 又称 小脑 中央核 ，位于小脑内部，埋于小脑 髓质 内。由内侧向外侧依次为 顶核 、 球状核 、 栓状核 和 齿状核 ，共4对。其中球状核和栓状核合称为中间核，属于 旧小脑 。小脑核中最重要的是顶核和齿状核。顶核位于 第四脑室 顶的上方， 小脑蚓 的白质内，属于 原小脑 ；齿状核位于 小脑半球 的白质内，最大，呈皱缩...
下橄榄核 发出的 纤维 走向对侧，与 脊髓小脑后束 共同组成粗大的入 小脑 纤维，称为 小脑下脚 。 小脑下脚连于小脑和 延髓 、 脊髓 之间。包含小脑的传入纤维和 传出纤维 两部分。传入纤维包括：起于 前庭神经 、 前庭神经核 、延髓下橄榄核、延髓网状结构进入小脑的纤维；脊髓小脑后束及楔小脑束的纤维。传出纤维包括：发自绒球和部分小脑球部 皮质 ，止于前庭神...
小脑后叶 又叫 新小脑 。 原裂 以后，包括 小脑半球 大部分和 小脑蚓 的部分为后叶，此叶体面积最大，发生的较晚 常见病 变：桥新小脑发育不全(pontoncocercbllar hypoplasia) 表现为成长受限， 痉挛 性轻 截瘫 ，智力无进展，一岁内死亡。 小脑 侧叶、 脑桥 及 小脑中脚 发育不全。
摘要：脊髓小脑变是一组以进行性 共济失调 为特征的疾病,称之为 遗传性共济失调 ，是一大组慢性进行性地侵犯小脑、脑干及脊髓的变性病，是由小脑,脑干,脊髓,周围神经以及偶尔基底节的变性所造成。脊髓小脑型发病年龄小，病程进展相对快，预后差，难以痊愈。 关键字：小 脑萎 缩共济失调遗传性共济失调脊髓小脑变性病 脑萎缩、 痴呆 、智能下降及脑发育不全，属于神经系统疾...
...MRI)显示椎管内占位性病变。 4. 重症肌无力 ：同样重症肌 无力 易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易 疲劳 现象，一般不难于鉴别。 5. 多灶性运动神经病 ：临床上极似 运动神经元病 ，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人 脑脊液 中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。
小脑位于颅后窝延髓上方、脑干的背侧、大脑半球枕叶的腹侧，被小脑幕所覆盖。小脑分为小脑蚓部及小脑半球两大部。根据种系发生上出现的顺序，将小脑分为古小脑、旧小脑及新小脑。小脑症状群突出的特征为肌张力减退、运动失调及 震颤 。 【病因】 1.外伤:小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因 昏迷 而掩盖。 2.脑血管病:小脑齿状核动脉破裂...
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性 运动神经元疾病 。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性 运动神经元病 模型，病 人血 清中和 脑脊液 中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机...
（一）小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干 共济失调 ,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性 颅内压增高 及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和...
本病仅影响脑干与脊髓的运动系统，主要是脑干的运动神经核、脊髓的前角细胞，以及脑干与脊髓内的锥体束。病变影响到延髓的可引起 吞咽困难 与 舌肌萎缩 ，累及颈段脊髓的则造成双侧 手部小肌肉萎缩 ，伴同两下肢强直性 瘫痪 。感觉功能保持正常。 病程缓慢进展，最后常因并发症致命。最常见的并发症是因吞咽与 呼吸困难 造成的 肺部感染 ，其次是因跌倒损伤引起 骨折 ， ...
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