如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的贫血叫做再生障碍性贫血，简称“再障”。骨髓就像一个工厂，它能生产出各种血细胞：红细胞、白细胞和血小板，然后释放到外周血里让它们行使各自的功能。由此可知，再障时不仅有贫血即红细胞的减少，还有白细胞和血小板的减少，所以再障又叫“全血细胞减少症”。 发生再障的原因目前尚不清楚，一般将再障分为先天性和获得性再障两大类。先天性再障...
可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石，可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或 肺炎 ，并发 含铁血黄素沉着症 ，造成脏器损害，并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
...基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现：若2个α基因异常(α-/α-或-/αα)， 红细胞 呈 小细胞 低色素性改变，无显著性 溶血 和贫血;若3个α基因异常(-/α-)，有代偿性 溶血性贫血 表现，如 血红蛋白H病 ;若4个α基因异常，无α珠蛋白 链生 成，导致 胎儿水肿 综合征 ( Hb Barts)。 2.β珠蛋白生成障碍性贫血 正常人自父母双方各...
先天性纯红再障病因不明，有明显的家族遗传倾向，因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障，应积极防治重度 营养不良 、病毒感染、恶性肿瘤等疾病，同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素、苯妥英钠等。
在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性 贫血 ，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。 鉴于本病缺少根治疗法，预后不良，故应提倡阳性家族史者进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免纯合子β珠蛋白生成障碍性贫血患儿出生。
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性 溶血性贫血 。
1.α球蛋白生成障碍性 贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的 慢性贫血 ，伴有 黄疸 、 肝脾肿大 。 继发感染 、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)球蛋白生成障碍性贫血 患儿出生时正常，出生数月后，HbF逐渐被HbA(α2β2)替代，患儿出现贫血，呈进行性...
...数目。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现：若2个α基因异常(α-/α-或-/αα)，红细胞呈小细胞低色素性改变，无显著性溶血和贫血;若3个α基因异常(-/α-)，有代偿性 溶血性贫血 表现，如血红蛋白H病;若4个α基因异常，无α珠蛋白链生成，导致 胎儿水肿 综合征(Hb Barts)。 2.β珠蛋白生成障碍性贫血 正常人自父母双方各继承一个正常...
(一)治疗 1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗，当 贫血 加重时，应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等)，必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者，可行脾切除术。因脾是本病红细胞破坏场所，故手术效果较好。 2.纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血 主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性...
中药处方（一） 【辨证】脾肾两虚，气血不足。 【治法】补肾助脾，养血益气。 【方名】健脾益肾汤。 【组成】何首乌20克，熟地20克，山茱萸25克，枸杞子25克， 大枣 10枚。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 【出处】王永安方
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