恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年，以20~40岁者居多，男女发病为2~3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病情凶险且病程较短，未经化学治疗者大多数病例在起病6个月内因消耗衰竭、肝肾功能衰竭、胃肠道及...
...p12和17p 、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排。 2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 组织细胞增生 症(LCH)发病也以婴儿多见，2岁以上减少。也可表现为 发热 、皮疹、 肝脾肿大 、 淋巴结肿大 以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸...
组织细胞纤维瘤是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。目前把 病灶 小、无临床症状、病变局限于骨膜下或皮质内的称之为干骺端纤维性缺损，而把病灶较大，病变可扩展侵入髓腔而且常合并 病理性骨折 的称之为非 骨化性纤维瘤 。
...病灶 区内有不同数量的胶原纤维和纤维母细胞，这种梭形纤维母细胞被称之为兼性纤维母细胞，病灶内还可见散在或成堆的多核巨细胞，体积小，核一般为3～10个。也可见吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞，当大量泡沫细胞存在时，吞噬大量色素，标本呈锈棕色，易误诊为 黄色瘤 ，此外，还可见淋巴细胞和浆细胞分散于组织间，病变内无新生骨形成，周缘可见有反应性骨质硬化增生。
...3～6Gy）。儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复。放射治疗可能损伤骨髓，采用时应慎重考虑。 黄色瘤 病，婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗，使颅骨破坏区修复并 硬化 ，照射眼眶部，使突出眼球退缩；照射碟鞍区，使破坏修复，症状均有改善。 有 尿崩症 者，给予垂体激素后，尿量减少，尿比重有所改进。 对弥漫性嗜酸性 肉芽肿 ，应用长春新碱，...
...骨次之，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外，还可有发育障碍，肝、 脾肿大 ，皮疹、色斑和牙龈 溃疡 ，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后 牙齿 松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。 婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎、复发性 细菌感染 、 贫血 和出血。此...
恶性组织细胞病 （恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【病理】 恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及...
...，即临床怀疑本病又有形态学支持则可初步诊断;临床怀疑而无形态学变化不能排除本病，应反复进行多部位骨髓穿刺(胸骨穿刺阳性率可能较高)及可能的活组织病理检查;有形态学特点但与临床表现不符者，需与反应性及其他 组织细胞增生 性疾病相鉴别。为确定恶性细胞来源，应作多种细胞化学、免疫标志以及细胞和分子遗传学检查，Ki-30(CD30)阳性，t(2：5)(p23：q35...
5岁以下儿童单发病变，如在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的 病灶 ，一般预后较好。如在病程中出现 贫血 或 肝脾肿大 ，多表示病变趋于恶化。婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有 肺内病变 ，死亡率高。
组织细胞增生 性 坏死性淋巴结炎 (histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非 肿瘤 性 淋巴结 增大性 疾病 ，属 淋巴结反应性增生 病变。 组织细胞坏死性淋巴结炎的病因 (一)发病原因 本病病因尚不明确，根据其 临床经过 ，发病前常有 呼吸道感染 史， 白细胞减少 ， 淋巴细胞 百分数增多， 淋巴结 呈非化脓性 炎症 ...
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