小儿脊髓前动脉综合征

脊髓前动脉综合征 (anterior spinal arteria syndrome)又称Beck 综合征 、Davison综合征、 脊髓前动脉 闭塞综合征等。 由于脊髓前动脉供应 脊髓 前2/3区域,易发生 缺血 性病变,所以本病以 中胸 段或下胸段多见,其临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体 瘫痪 、 痛觉 、 温觉 障碍、 直肠 膀胱 括约肌 障...

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小儿急性呼吸窘迫综合征

急性呼吸窘迫综合征 (acute respiratory distress syndrome, ARDS )又名 休克肺 综合征 ,是在抢救或治疗的过程中发生以肺 微循环障碍 为主的急性呼吸窘迫和低氧血综合征。它是肺对不同情况下严重损伤时的非特异性反应,其特征是严重的进行性 呼吸衰竭 ,尽管吸入高浓度氧仍不能纠正。近年来虽由于对本征的早期诊断及 呼气末正压 ...

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小儿严重急性呼吸综合征

...为 肺炎 ,在家庭和 医院 有显著的聚集现象, 病原体 为新的 冠状病毒 , WHO 也将其命名为 SARS 病毒 ,极易引起 急性呼吸窘迫综合征 ( ARDS ),因其 死亡率 高、 传染性 强, 抗生素 疗法 治疗无效,而受到医学界的密切关注。WHO于2003年3月15日将其命名公布为 严重急性呼吸综合征 (severe acute respirator...

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小儿铜缺乏症综合征

铜缺乏 症 综合征 又称卷发综合征(kinky hair syndrome)即 毛发 灰质 营养不良 (trichopolio dystrophy),又称缺铜卷发综合征、钢丝样 头发 综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair sy...

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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

黄疸 肝脏 色素沉着 综合征 (Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的 疾病 。该病是 常染色体显性遗传病 ,具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、 先天性非溶血性黄疸 、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸 直接胆红素...

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小儿低心排出量综合征

低心排出量 综合征 (low cardiac output syndrome)是 心脏外科 最严重的 生理 异常,是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算,也就是 心指数 为3~4L/(min.m2)。如心指数降低至3L/(min.m2)以下,而有周围血管收缩,组织灌注不足的现象,称为低心排出量综合征。 小儿低心排出量综合征的病因 ...

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小儿巨大血小板综合征

巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的 血小板减少 , 血小板 体积增大, 出血时间延长 , 凝血酶原 消耗不良为特征,这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...

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小儿基底细胞痣综合征

小儿基底细胞痣综合征 (basal cell nevus syndrome)的临床包括有 皮肤 、牙、 骨骼 、眼、 神经 、 生殖 6个主要器官系统,约有38种异常,其中以 基底细胞癌 、 颌骨囊肿 、 手掌 或足底 角化不良 和骨骼异常最多见。小儿基底细胞痣综合征为 常染色体 显性遗传性 疾病 ,累及多种器官。 小儿基底细胞痣综合征的病因 (一)发病原因...

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小儿下腔静脉阻塞综合征

下腔静脉阻塞综合征 (inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内 血栓形成 等原因引起的 下腔静脉 部分或完全性阻塞,下腔静脉 血液 回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。 随着发生阻塞部位的不同,其 临床表现 亦不相同。Budd(1846),Chiari(1899)提出了阻塞...

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小儿锁骨颅骨发育不全综合征

锁骨 颅骨 发育不全(cleidocranial dysostosis) 综合征 即Marie-Sainton综合征,又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜 内化 骨部位的 骨化 不良,主要发生在锁骨、颅骨和 骨盆 。但 软骨 内化骨也会有些影响。病儿有轻度 侏儒 表现。 小儿锁骨颅骨发育不全综合征的病因...

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