诊断 1.美国的Modell基金会及红十字会诊断标准 美国的Modell基金会及红十字会列出10种可能提示 免疫缺陷 的临床情况，本文转录如下，以供参考： （1）1年内发生8次以上的耳部感染。 （2）1年内发生2次以上严重的鼻窦感染。 （3）2个月以上的抗生素治疗效果欠佳。 （4）1年内2次以上 肺炎 。 （5）婴儿体重不增，生长发育迟缓。 （6）反复的皮肤...
西医治疗 原发性免疫缺陷病 的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 （1）饮食：应保证患婴充足的营养供给（富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食）。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母乳喂养。 （2）减少感染的机会：一方面生活中要为患儿...
（一）发病原因 免疫缺陷 病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷（如 共济失调 毛细血管扩张症 、腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症等）、局限于免疫系统的单基因缺陷（如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等）、家族性易感的多因素疾病（...
（一）发病原因 为了让患儿得到早期的诊断和治疗，对 反复感染 的患儿均应进行免疫学检查，同时感染也是致SID的最常见原因；营养紊乱是SID的另一重要原因，在发展中国家尤为突出。 1.病因与分类 造成继发性 免疫缺陷 的原因很多很复杂，除 人类 免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus, HIV）所致的AIDS外，更常见的继发性免...
一、症状 1、生长发育缓慢或停滞; 2、1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结; 3、皮肤病变： 毛细血管扩张 ，出血点，皮肤霉菌， 红斑 性狼疮样皮疹等; 4、 共济失调 (A—T); 5、1岁以后出现的顽固性 鹅口疮 ; 6、慢性口腔炎。 二、诊断 根据病史、临床表现及实验室资料即可做出判断。
本症为X-连锁遗传性疾病。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可...
疾病简介 系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中c1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致c1过度活化，c4及c2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起 水肿 。 【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病...
疾病简介 又称digeorge综合征或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发，故推测不是遗传缺陷所致；极可能是胚胎环境异常...
西医治疗 SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗，替代治疗和对症治疗均要视 免疫缺陷 的类型及后果而定，因在何种因素影响下，产生何种特殊免疫异常并不十分明了，故只有根治原发病，才有可能彻底纠正SID。 1.一般治疗 要加强宣传与护理，采取有效措施预防感染，合并感染时应用合适的抗生素治疗，针对各种情况进行对症治疗，如WAS病 人发 生 血小板减少...
原发性免疫缺陷病 的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合 免疫缺陷 、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 （一）原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如 选择性IgA缺乏症 ；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。 表27...
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