(一)治疗 先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠治 脱水 、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。 对近端十二指 肠梗阻 的病人，采用经右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进人腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。 引起十二指肠梗阻的原因不同，手术方法亦各异，每一种病因都有相对固定的方法...
为先天性疾病，尚无有效预防措施。
主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。 病理 改变 最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增...
先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”(aganglionosis)，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性 肠梗阻 ，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。实际上巨结...
一部分病例与 先天性巨结肠 相似，一部分为续发性慢性 便秘 。 Lyonyushkin的资料中，60%乙状结肠冗长症病儿，便秘出现于1岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段；40%病儿便秘出现于3～6岁，由于肠内容物蓄积、胀满，以及肠袢的弯曲或部分扭转、肠系膜有粘连或瘢痕，而产生 腹痛 。有时腹痛伴 呕吐 。该作者动态观察3～14岁病儿，将乙状结肠冗长症...
主动脉瓣 下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。 左心室 心肌 呈现高度向心性肥厚。 心内膜 下血供不足可引致 心肌纤维化 。有时 心室 间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性 肥厚性心肌病 相混淆。主动脉瓣下 纤维 狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管 畸形 ，...
西医治疗 治疗方法有非手术和手术2种。 1.非手术治疗 是治疗乙状结肠冗长症的主要方法，也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法，并需要反复进行治疗。 排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状石蜡，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是，恢复乙状结肠功能...
先天性巨结肠 的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。
对伴 羊水过多 的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。
...幼儿中阳性率甚高，而在新生儿期往往不能明显对比出其痉挛段与扩大段的变化。故对可疑的新生儿病例，需定期行钡灌肠复查。 2.直肠活检 对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化，需在全麻下取全层活检；二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。 先天性巨结肠 ...
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