腹腔脏器从脐根部腹壁缺损处脱出，长度一般在3-15厘米之间， 脐带 位于其顶端，由腹膜和羊膜构成的囊膜完整并覆盖于其上，通过此半透明的胶性囊膜可以看到所包含的脏器(多为小肠、结肠及肝脏)，故俗称“ 玻璃 腹”，有时囊膜可发生破裂而使脏器从破裂处突出。根据临床望诊即可确诊。
并发 肺部感染 。
本病主要的并发症是由于 免疫缺陷 导致的 继发感染 。
通常X性染色体数目愈多，则智力障碍愈严重，且常伴有一些躯干畸形如 腭裂 、 隐睾 、 斜颈 等。
临床表现 病变累及面较广，除主要累及锁骨、颅骨以外，尚可存在骨盆骨化不完全，脊柱畸形变扁、附件缺如或 隐性脊柱裂 等， 牙齿 以及腕骨、骨 钙化 缓慢等情况。症状表现主要为头大面小，肩下沉、狭胸，前客、头顶及下颌相对较大，锁骨可部分或完全缺如，通常为对称性。有时合并有肌肉异常，如三角肌的前部和斜方肌的锁骨部缺如。
...形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时，手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如，包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在，也常有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如，肱骨远端骨骺骨化延迟。 并发症 本症常与其它先天性畸形并存，如： 脑积水 、兔唇、 腭裂 、 肋骨 畸形、肺发育不全或 萎缩 、 疝气 、 脊柱侧凸 或后凸、 半椎体 、...
1.指趾甲发育不良 本病征表现为指趾甲发育不良、粗糙、混浊，甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落，可有慢性再生性 甲周炎 。 2.汗腺与 皮脂 腺少 汗腺与皮脂腺较常人为少，皮肤菲薄、干燥、 掌跖角化过度 。 3.缺牙或牙发育不良。 4. 毛发稀少 毳毛稀少细弱或缺如，眉毛稀少或2/3处无毛，睫毛亦少。 5.泪腺发育不全者 易致结膜、角膜干燥。 6.其他 此外，有些...
先天性肌缺如 (congenital absence of muscles)临床上比较少见，是由于 胎儿 本身 发育异常 ，或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块 肌肉 部分或全部缺如，也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能被其他正常肌肉所 代偿 ，则可能出现 畸形 。 先天性肌缺如的病因 (一)发病原因 本病多为散发，有少数家族性的病例报道，但 ...
...点：在 妊娠 第4周前后，泄殖腔 中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害，可影响泄殖腔的 分化 ;分化中的后肠附近盲端动脉损害，将影响泄殖腔的发育;不同范围的 肠系膜 血管损害，决定了先天性短结肠的 病理 和 临床分型 。 (二)发病机制 Chadha等认为，“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变。Narasimharao...
...肢 左右大小不同，有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 许多原因可引起半侧性肥大，如 内分泌 异常、 血管异常 、 淋巴 异常、 自主神经 功能障碍 、 胚胎发育 异常，以及 遗传因素 等。但本病的真正原因至今仍不明了...
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